特发性肺动脉高压

摘要： 【目的】探讨YKL-40对特发性肺动脉高压患者预后的预测作用。【方法】收集2016年1月至2018年3月在广东省人民医院住院的82例特发性肺动脉高压(IPAH)患者病历资料进行回顾性分析,根据临床结局分为死亡组和存活组。采用酶联免疫吸附测定法检测血清YKL-40,使用Vivid 7超声平台采集超声心动图相关数据。【结果】IPAH死亡组患者的血清YKL-40水平明显高于存活[95.3(13.1~217.3)ng/mL vs. 11.0(5.7~47.7)ng/mL,P=0.006],三尖瓣环收缩期峰值速度(TAPSV)低于存活组[7(6.0~8.0)cm/s vs. 9(7.0~11.0)cm/s,P=0.001]。IPAH患者血清YKL-40水平与N端脑钠肽前体、肺动脉平均压、肺血管阻力呈正相关。Logistic回归分析显示TAPSE/lgYKL-40、TAPSV/lgYKL-40与IPAH患者的死亡结局相关,OR值分别为0.722和0.519,OR值的95%置信区间分别为(0.368,0.987)和(0.283,0.951)(P<0.05)。【结论】YKL-40联合超声心动图参数对特发性肺动脉高压患者的临床结局有预测意义。

摘要： 目的分析不同肺动脉高压(PAH)患者运动能力与生活质量的差异。方法选取2018年1月至2021年1月河南大学第一附属医院诊治的42例特发性PAH(IPAH)和56例相关因素所致的PAH(APAH)患者。记录心肺运动试验(CPET)及血流动力学参数,包括测量最高功率、最大心率、最大心率达到最大预测心率的百分数、最大摄氧量、最大摄氧量达到最大预测摄氧量的百分数、最大分钟通气量、每分钟通气量/二氧化碳排出量、最高呼气末二氧化碳分压、最高生理无效腔、呼吸交换比、运动诱导下最低血氧饱和度(SaO_(2))与试验开始时静息SaO_(2)的差值(ΔSaO_(2))、静息每搏量、最高每搏量、运动诱导下每搏量与功率比值、静息心脏指数、最高心脏指数、运动诱导下心脏指数与功率比值;采用6分钟步行试验(6MWT)、疲劳严重程度量表(FSS)和简明健康状况调查表(SF-36)评价两组患者的运动能力、体力活动水平、疲劳严重程度和生活质量。结果APAH组最大摄氧量达到最大预测摄氧量的百分数、6 min步行距离(6MWD)、6MWD预测距离均低于IPAH组(P<0.05)。APAH组每分钟通气量/二氧化碳排出量、无氧阈每分钟通气量/二氧化碳排出量和运动诱导下心脏指数与功率比值高于IPAH组,最高呼气末二氧化碳分压和无氧阈呼气末二氧化碳分压低于IPAH组(P<0.05)。APAH组运动期间氧饱和度降低(P<0.05)。结论APAH患者的运动能力和运动反应比IPAH患者差,两者疲劳严重程度和生活质量无明显差异。

摘要： 自1968年施行世界首例心肺联合移植(heart-lung transplant,HLT)以来,HLT经历了曲折的发展。目前,HLT已成为公认治疗终末期心肺疾病的有效方法[1]。近几十年来,随着技术的不断提高和改进,尽管绝大多数终末期心肺疾病能通过单纯的肺移植或心脏移植治疗,但HLT仍是某些特殊心肺原发病患者的唯一治疗方式。国际心肺移植学会数据显示,1982~2016年HLT主要适应证占比分别为:非特发性肺动脉高压37.7%,特发性肺动脉高压29.5%,肺囊性纤维化14.2%,慢性阻塞性肺疾病4.5%[2]。2020年3月及2021年1月,郑州大学第一附属医院完成2例HLT,现报道如下。

摘要： 年纪轻轻的曹某,今年才35岁,却活动后气短2年,由于症状不剧烈,不影响日常工作,所以一直未予以重视。后来气短进行性加重,突发晕厥,才来到医院就诊,经过一系列检查怀疑特发性肺动脉高压,最后行右心导管检查测定肺动脉压力,确诊为特发性肺动脉高压。下面我们就来聊聊这一肺部罕见疾病——特发性肺动脉高压。"特发"是指原因不明确,特发性肺动脉高压就是一种原因不清的肺动脉压力的增高,在静息状态下肺动脉压力大于等于25毫米汞柱。

摘要： 目的基于整合药理学和转录组学探究天龙咳喘灵抗特发性肺动脉高压(IPAH)的可行性及作用机制。方法通过TCMSP、本草组鉴(HERB)数据库收集天龙咳喘灵活性成分,利用SwissTargetPrediction、HERB数据库查找活性成分对应靶点,利用GeneCards、DisGeNET数据库获取IPAH疾病靶点;通过OmicShare在线平台构建维恩图,得到天龙咳喘灵抗IPAH关键靶点;利用Cytoscape3.8.0软件构建药物-成分-疾病-靶点网络,依据度值筛选核心成分;利用STRING数据库得到关键靶点蛋白相互作用网络,导入Cytoscape3.8.0软件进行网络拓扑学分析,结合药物-成分-疾病-靶点网络进一步筛选出核心靶点;通过R clusterProfiler 3.16.1对关键靶点进行GO和KEGG通路富集分析;运用殷赋科技在线平台、AutoDock4.2.6、PyMOL2.4软件进行分子对接;使用x Cell评分估计IPAH肺组织的差异细胞类型,并分析其与核心靶点的相关性。结果得到天龙咳喘灵活性成分160种、IPAH疾病靶点86个;核心成分包括槲皮素、腺苷、熊果酸等9种,核心靶点包括PTGS2、NOS2、ADRB2和VEGFA;GO富集分析筛选得到925个生物过程、11个细胞组分、22个分子功能条目,KEGG通路富集分析得到48条通路;分子对接结果显示,核心成分与核心靶点几乎均可自发结合,其中熊果酸与核心靶点的平均结合能最小,结合活性最好;相关性分析结果表明,PTGS2和VEGFA与多种细胞类型显著相关。结论本研究从整合药理学和转录组学角度初步阐明天龙咳喘灵抗IPAH多成分、多靶点、多途径的整体调节特点,与微阵列芯片验证结果基本相符,可为后续药理学研究和临床应用提供依据与参考。

摘要： 目的分析红细胞分布宽度(RDW)与ICU特发性肺动脉高压患者死亡率的相关性。方法从美国重症医学信息库(MIMIC-Ⅲ v1.4)提取特发性肺动脉高压患者的临床数据,包括性别、年龄、身高、体重、RDW、白细胞(WBC)、血小板(PLT)、血糖(Glu)、血K^(+)、血Na^(+)、血尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)、动脉血氧分压(PaO_(2))及序贯器官衰竭评分(SOFA)。对基线资料进行相关性分析,并对部分临床指标作Cox回归筛选患者死亡危险因素,绘制受试者工作特征曲线(ROC),探讨危险因素死亡预测价值。分别以15.3%、15.9%、14.9%作为RDW初始值(RDW_(initial))、RDW最大值(RDW_(max))、RDW最小值(RDW_(min))界值,并将患者分成低水平RDW组(RDW<界值的组别)和高水平RDW组(RDW≥界值的组别),绘制Kaplan-Meier生存曲线比较患者生存率。结果根据纳入及排除标准共纳入266例患者,其中院内存活231例,死亡35例;与存活组相比,死亡组的RDW、Glu、BUN、SOFA评分基线值较高,而PaO_(2)基线值较低,差异均有统计学意义(均P<0.05)。多因素Cox回归发现,患者院内、28 d及3年的死亡率与RDW_(initial/max/min)正相关(均P<0.05),而与PaO_(2)负相关(均P<0.05)。ROC曲线提示,RDW_(initial/max/min)预测患者3年内发生死亡事件有统计学意义(均P<0.05)。Kaplan-Meier生存曲线显示,与低水平RDW组相比,高水平RDW组在院内、28 d及3年的死亡率更高(均P<0.05),3年存活率更低(P<0.05)。结论RDW是ICU特发性肺动脉高压患者死亡的独立危险因素,高水平的RDW提示患者院内、28 d及3年的死亡率高,3年生存率低。

摘要： 目的 探讨血清微小核糖核酸(micro RNA,miR)-182、细胞间黏附分子(intercellular adhesion molecule-1,ICAM)-1在特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)患儿中的表达及其预后预测价值。方法选取2016年6月~2020年12月就诊于承德市妇幼保健院肺动脉高压中心的76例IPAH患儿为研究对象(观察组),另选取同期在医院进行体检的健康儿童30例作为对照组,比较二组血清miR-182,ICAM-1水平。收集IPAH患儿常规实验室检查、心脏超声检查及心导管检查等资料,并进行随访,随访的终点事件定义为死亡或行肺移植治疗,根据患儿预后情况将其分为存活组和死亡组。采用Logistic回归分析筛选影响IPAH患儿预后的危险因素,绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评价血清miR-182,ICAM-1单独及联合检测对IPAH患儿预后的预测价值。结果 观察组血清miR-182(1.91±0.20),ICAM-1(305.67±32.46 ng/ml)水平均高于对照组(0.15±0.02,203.22±21.51 ng/ml),差异具有统计学意义(t=-73.624,-33.698,均P<0.05)。72例患儿获得随访,其中死亡21例(29.17%),存活51例(70.83%)。死亡组NYHA心功能分级(III~IV级)占比、脑钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)、总胆红素(total bilirubin,TB)、红细胞分布宽度(red cell volume distribution width,RDW)、肺动脉收缩压(systolic pulmonary artery pressure,sPAP)、全肺阻力(total pulmonary resistance,TPR)、miR-182和ICAM-1水平均高于存活组,差异具有统计学意义(χ^(2)=4.138,t’=-75.584,t=7.231,6.197,2.464,3.930,t’=6.782,3.328,均P<0.05)。NYHA心功能分级(高级)(OR=1.681,95%CI=1.370~5.128),RDW(OR=2.112,95%CI=1.212~5.135),sPAP(OR=2.597,95%CI=1.052~6.1425),miR-182(OR=3.587,95%CI=1.249~6.125)和ICAM-1(OR=3.634,95%CI=1.135~5.153)是影响IPAH患儿预后的危险因素(均P<0.05)。血清miR-182和ICAM-1预测IPAH患儿预后的曲线下面积(AUC)分别为0.761,0.770,联合预测的AUC为0.883,优于各指标单独预测(Z=-3.236,-3.211,均P<0.05)。结论 血清miR-182和ICAM-1在IPAH患儿中呈现异常高表达,二者与患儿预后存在一定关系,在一定程度上可作为有效预测指标。

摘要： 肺移植是目前临床上治疗多种终末期肺病,如慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、α-1-抗胰蛋白酶缺乏、特发性肺动脉高压、特发性肺纤维化、囊性纤维化及支气管扩张等的有效方法。肺康复被公认为是促进肺移植术后康复的有效措施之一,是患者围手术期管理及术后随访应关注的重点,也是延长患者生命、提高生活质量的关键。

摘要： 肺移植(lung transplantation,LT)是治疗晚期肺病最有效的方法[1-3]。经过30余年的发展,儿童肺移植已然成为儿童晚期肺及肺血管疾病有效可行的治疗选择,据国际心肺移植学会(International Society for Heart and Lung Transplantation,ISHLT)报告,至2018年6月,全球共开展儿童肺移植手术2514例、儿童心肺移植手术733例,儿童肺移植手术量显著少于成人肺移植[4]。儿童肺移植根据年龄划分为4组:①<1岁;②1~5岁;③6~10岁;④11~17岁[4]。儿童肺移植的适应证存在区域差异,欧洲以囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)和特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary hypertension,IPAH)多见,北美以间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)为主。

摘要： 目的:研究特发性肺动脉高压(IPAH)患者肺功能的特点.方法:2018年1月-2019年12月收治IPAH患者50例,并选取健康体检者50例作为对照组,进行肺功能(PFT)检查,研究IPAH患者肺功能特点.结果:IPAH患者第1秒用力呼气流量(FEV1/FVC)、第3秒呼气流量占预计值百分比(FEV3/FVC)、用力肺活量(FVC)、深吸气量(IC)、呼出25％肺活量时的最大呼气流量(MEF25)、呼出50％肺活量时的最大呼气流量(MEF50)、呼出75％肺活量时最大呼气流量(MEF75)、最大呼气中期流速(MMEF75/25)、肺弥散量(DLCO SB)低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);残气量占肺总量比值(RV/TLC)高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).结论:与正常对照组相比,IPAH患者肺通气功能、肺弥散功能下降明显,肺残气量明显增加.

摘要： 本文探讨了特发性肺动脉高压患者营养风险与运动耐量的关系.根据营养风险筛查2002标准(NRS-2002)对96例特发性肺动脉高压患者进行营养风险评估,根据营养评分结果分为有营养风险组(A组,n=46)及无营养风险组(B组,n=50).结果表明，有营养风险的IPAH患者的肺通气功能降低更显著，运动耐量下降更明显。IPAH患者的NRS评分可预测其运动耐量。

摘要： 目的：评估血清HMGB1作为IPAH患者生物标志物的可行性及临床价值. 方法：收集2011年5月至2015年4月湘雅二医院住院及门诊的特发性肺动脉高压患者33例,并对8例使用肺动脉高压靶向药物治疗的IPAH患者随访6个月.采用酶联免疫法(ELISA)测定血清HMGB1浓度. 结果：IPAH患者血清HMGB1水平显著高于健康成人对照组(14.76±2.38 ng/mL vs. 3.76±1.25 ng/mL ,P<0.001)。IPAH患者血清HMGB1水平与平均肺动脉压力、肺血管阻力呈显著正相关(r=0.460, P=0.002; r-0.541, P=0.001)。8例IPAH患者使用肺动脉高压靶向药物治疗6月后，在肺动脉压力和活动耐量得到改善的同时(60.3±10.7mmHg vs. 53.0±9.7 mmHg,P<0.001 )，血清HMGB1水平显著降低(17.92±5.60 vs. 13.13±1.52 ng/mL , P=0.002 ) 。 结论：血清HMGB1水平可作为早期识别IPAH的无创性筛查指标。检测血清HMGB1水平可在一定程度上反映肺动脉高压靶向药物的治疗效果，有望成为IPAH患者重要的随访指标。

摘要： 通过对1例严重右心衰的年轻患者特发性肺动脉高压的诊疗过程的介绍，认为对原因不明的肺动脉高压称为特发性肺动脉高压(IPAH)。结合本例，翻阅学习了有关资料。IPAH是指肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压升高，实际是肺动脉高血压病。平均肺动脉压力，在静息状态下>25mmHg，在运动状态下>30mmHg。IPAH是一种诊断和治疗都很困难的致命性疾病。因此，有人称它是心肺血管的恶性疾病，有的称它为“心肺血管系统的癌症”。本病少见，目前尚无根治方法，预后凶险，三年内存活率低，大部分病人最后死亡原因为严重的右心衰竭。作为基层医生，对年轻的右心衰患者，要用排除法，提高对本病的认识和诊治；另一方面，也呼吁医学专家们大力加强研究，破解特发性肺动脉高压的诊治难题。

摘要： 目的:应用超声心动图技术研究特发性肺动脉高压(Idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)患者的心脏结构及血流动力学特点,对比右心导管结果,探讨超声心动图在诊断特发性肺动脉高压中的临床价值.rn 方法:选择经右心导管检查确诊的IPAH患者42例,正常对照组30例.经胸超声心动图测量左、右心室舒张末期前后径及左右径(RVT、LVT),计算左、右心室前后径及左右径的比值(RVD/LVD、RVT/LVT);测量右室前壁厚度(RVAWT)及左室后壁厚度(LVPWT),计算RVAWT/LVPWT;多普勒超声测量三尖瓣及肺动脉瓣最大反流压差等参数,并将右心导管与超声心动图的检测指标进行相关性分析.rn 结论:本研究中女性患者最常见,男女比为1∶2.5.本组IPAH患者,肺动脉收缩压(PASP)与肺动脉平均压(PAMP)均明显增高.RVD/LVD、RVT/LVT、RVAWT/LVPWT各指标,IPAH组与正常对照组之间均有明显统计学意义.超声心动图估测肺动脉收缩压(PASPe)与右心导管检测肺动脉收缩压(PASPc)呈显著相关,超声心动图估测肺动脉平均压(PAMPe)与右心导管检测肺动脉平均压(PAMPc)相关性良好;RVD/LVD、RVT/LVT、RVAWT/LVPWT指标中,RVAWT/LVPWT、RVT/LVT与PASPc呈明显相关,RVD/LVD与PASPc的相关性无明显统计学意义.本研究中,PASPe与PASPc呈显著相关,证明超声心动图多普勒技术可以通过三尖瓣反流压差法准确评价肺动脉收缩压,为临床诊断IPAH提供可靠依据.RVAWT/LVPWT与PASPc相关性良好,主要是由于随着肺动脉压力增加,右心室为克服后负荷阻力早期表现为右室壁厚度增加,且随着肺动脉压力及肺循环阻力的增加右室壁厚度也会逐渐增加,则RVAWT/LVPWT也随着肺动脉压力的增加而增大.超声心动图能够准确反映特发性肺动脉高压患者肺动脉高压的阶段和程度,超声心动图通过准确评价心脏的结构及血流动力学特点为临床诊断特发性肺动脉高压提供客观准确的依据.

摘要： 目的:以右心导管热稀释法测得的心指数为标准,明确超声心动图对肺动脉高压右心功能评价的准确性,建立超声心动图评价肺动脉高压患者右心功能的技术标准.rn 方法:收集2010年10月至2013年5月期间符合入选标准的阜外医院住院的肺动脉高压患者35例,一周内完成右心导管、超声心动图检查.选择确诊为2009年ESC肺动脉高压指南分类中的特发性肺动脉高压、先天性心脏病相关性肺动脉高压术后1年以上、结缔组织病相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者.临床及血液学指标:标准病史、WHO肺动脉高压功能分级、Borg呼吸困难评分、六分钟步行距离等指标.超声心动图评估右心收缩功能指标主要包括:三尖瓣环平面收缩期位移;右心室收缩末期前后径,右心室舒张末期前后径,右心室/左心室舒张末期前后径,右心室面积变化分数(FAC),右室EF值,右室做功指数(MPI),以及组织多普勒技术采集三尖瓣环各个参数等.采集右心导管评价右心功能指标.rn 结果:35例符合诊断标准的患者,男性10例,女性25例.年龄21-66岁,平均年龄35.6±11.01,体重指数16.51-35.18kg/m2,平均23.1±3.48 kg/m2.WHO肺动脉高压功能分级Ⅱ-Ⅳ级(Ⅱ级18例,Ⅲ级15例,Ⅳ级2例).平均右房压为0-15mmHg(3.68±3.26mmHg),超声估测平均右房压0-15mmHg(6.92±3.36mmHg).与导管所测右房压相比,高于导管测压(P＜0.05)但均在0-15mmHg范围之内.导管所测量肺动脉收缩压57-155mmHg(93.08±24.73mmHg),与导管所测肺动脉舒张压,平均压,超声测量的三尖瓣返流压,超声估测的肺动脉收缩压密切相关(R值为0.74,0.93,0.64及0.54);导管所测肺动脉平均压39-95mmHg,亦与导管所测肺动脉收缩压,平均压,超声测量的三尖瓣返流压,超声估测的肺动脉收缩压密切相关(R值为0.93,0.82,0.56及0.45).导管所测右室收缩末压94.97±22.69mmHg,舒张末压-1.48±4.63mmHg,右室心排血量3.59±0.93L/min,心指数3.20±1.0L/(min·m2),全肺阻力1236.6±569.95dyne·s·cm5.超声所测量指标三尖瓣环位移(TAPSE)与右室舒张末压,全肺阻力呈负相关,与右心指数呈正相关;右室舒张末容积与右室舒张末压呈正相关,与右心指数呈负相关;右室壁厚度与右心指数呈负相关,与全肺阻力呈正相关;右室/左室舒张末期前后径与右室收缩末压,右室舒张末压,全肺阻力呈正相关,与右室心指数呈负相关;右室EF值与右室舒张末压呈正相关.而右室FAC,MPI,三尖瓣环S'峰与导管所测各指标均不相关.rn 结论:超声心动图能较为准确评估右房压和肺动脉收缩压,而对于肺动脉舒张压和平均压估测的准确性较差;超声所测的TAPSE、右室舒张末容积、右室壁厚度、右室/左室舒张末期前后径比值及右室EF值等指标可以用于评估右心功能.

摘要： 目的：探讨特发性肺动脉高压患者血浆8-Isoprostane F2α。方法:本研究连续入选2007年4月至2010年7月期间在上海市肺科医院住院并新诊断为特发性肺动脉高压(IPAH)可随访到的患者80名(年龄在18岁至60岁之间)，所有患者和正常受试者均签署知情同意书。对其进行临床研究。结果:与正常人相比，IPAH患者血浆8-iso-PGF2a。水平显著升高(正常人为30 pg/mL 95% confidenceinterval[CI]：29至34 pg/mL;而IPAH患者为91pg/mL, 95%CI:84至98 pg/ml,p<0.001)。血浆8-iso-PGF2a。水平与患者生存率密切相关，8-iso-PGF2a。水平越高(cut-off值97pg/ml)患者预后越差。8-iso-PGF2a。水平≥97pg/ml患者，1年和3年生存率分别为82%和41%，而8-iso-PGF2a。水平<97pg/ml患者，1年和3年生存率分别为94%和87%(log-rank p=0.001)。此外，尽管接受PAH靶向药物治疗，但随访时血浆8-iso-PGF2a。水平在死亡患者中仍持续升高(p<0.001)。基F线血浆8-iso-PG2a。水平与患者mRAP，6分钟步行距离以及混合静脉血氧饱和度具有相关性。结论：血浆8-iso-PGF2a。水平在IPAH患者中明显升高。随访时，血浆8-iso-PGF2a。水平在死亡患者中进一步升高。基线血浆8-iso-PGF2a。水平是预测患者生存独立的风险因素，是一种新的预测IPAH预后的生物标记物。

摘要： 目的：探讨成人患者氧化应激状态是否较儿童患者严重、儿童BMPR2突变患者氧化应激是否更加严重以及成人与儿童患者氧化应激状态的差异.方法:本研究连续入选2007年7月至2011年7月期间在上海市肺科医院住院并新诊断为特发性肺动脉高压(IPAH)可随访到的患者201名，包括成人患者167名，儿童患者34名(-17岁)，以及性别和年龄匹配的正常人150名，对其进行临床研究。结果:成人与儿童患者BMPR2突变率均为18%(成人30/167，儿童6/34)。与儿童患者相比，成人患者处于严重的氧化应激状态，包括明显升高的氧化产物8-iso-PGF2a (p=0.002)，明显降低的抗氧化酶SOD(P=0.021、抗氧化剂GSH(p=0.04)、以及NO(p=0.023)水平，而其他氧化产物8-OH-2-dG和Nitrotyrosine、抗氧化酶GSHPx和catalase、抗氧化剂TAC未见差异。儿童与成人生存率未见差异。与成人女性患者相比，男性成人患者处于严重的氧化损伤，表现为血浆8-iso-PGF2α二水平明显升高，但儿童患者未见。BMPR2突变、WHO肺高压分级、mPAP,混合静脉血氧饱和度是全部患者中独立的预后风险因素，而未见任何氧化应激指标。结论:与儿童IPAH患者相比，成人患者处于更严重的氧化应激状态，包括脂质过氧化损伤、抗氧化酶和抗氧化剂缺乏。BMPR2突变、WHO肺高压分级、mPAP,混合静脉血氧饱和度是全部患者中独立的预后风险因素，诊断时是儿童的患者并不是独立的风险因素，因此，相对于成人而言，对于儿童患者的诊疗应进一步优化成人治疗策略。

摘要： 目的：肺动脉高压好发于女性,但是女性患者与男性患者相比,右心功能和生存率较好.这似乎意味着性激素可能是肺动脉高压发病的重要因素.试图评估特发性肺动脉高压男性患者血浆中促卵泡激素(follicle-stimulating hormone,FSH)水平的变化及预后价值.方法：采用前瞻性研究方法,入选2008年1月到2012年10月上海市肺科医院肺循环研究中心特发性肺动脉高压男性患者83例,平均年龄为(40±19)岁,WHO功能分级Ⅰ/Ⅱ,ⅢandⅣ分别为30,47和6例.所有患者行右心导管检查.并入选年龄匹配的85例健康男性作为对照.血浆性激素的水平采用免疫荧光法检测.结果：83例特发性肺动脉高压男性患者平均随访1.5年，其中12(14%)例死亡。与对照组相比，患者血浆FSH水平显著降低(P2.7 mIU/mL。结果提示组1平均年龄(25±8岁)显著低于组2平均年龄(44±19岁)(P<0.001)。结果显示组1WHO功能分级更高(P=0.03)血浆脑钠肤，尿酸，总胆红素，直接胆红素，血浆雌二醇水平及肺血管阻力均较组2高((P<0.05)，同时组1具有较低的高密度脂蛋白，黄体生成素，泌乳素水平及较低的心输出量(P<0.05).Kaplan-Meier生存曲线分析显示组1的生存率显著低于组2(P<0.001).多变量分析显示FSH与平均右房压均是特发性肺动脉高压男性患者的独立预后因素。结论：在特发性肺动脉高压男性患者中，血浆FSH水平低于2.7 mIU/mL可提示患者预后较差。

摘要： 目的：大量研究证实社会经济地位(socioeconomic status,SES)越低,心血管疾病发生率和死亡率越高,但目前尚无SES与肺动脉高压关系的研究.本研究拟探讨SES对特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonary arterial hypertension,IPAH)患者长期预后的影响.方法：本研究为前瞻性队列研究，连续性入选2007年1月至2011年7月在同济大学附属上海市肺科医院心肺循环中心明确诊断为IPAH，年龄在18-65岁的新病人。入选患者采用统一方法收集所需基线资料，并以问卷形式收集SES信息。结果：入选262名IPAH患者，随访517.5人，失访率2.3%，中位数随访时间为21个月。患者年龄为36.1士12.0岁，71%为女性，56.1%来自中国南方。大多数患者(88.9%)医保报销比例小于30%且患者中71.0%为失业者，农民或者体力劳动者。肺动脉高压患者SES与其总体生存率明显相关。经年龄和性别校正后，较低SES组相对于较高SES组的死亡风险比为3.66；进一步校正世界卫生组织肺高压功能分级和肺血管阻力后SES较低组的HR降低至2.88，但仍有显著统计学意义。结论：IPAH患者SES与其全因死亡率和临床恶化事件发生率呈负相关。较低SES患者发生死亡的风险约为较高SES患者的3倍;发生临床恶化事件的风险为较高SES的2.5倍多，且此风险独立于患者基线临床特征、血流动力学以及药物治疗。本研究提示降低社会差异，改善肺动脉高压患者医疗保障体系，降低患者负担迫在眉睫，尤其是对社会经济地位较低的患者。临床医生应明确认识较低社会经济地位患者存在的一些危险因素，如活动和行为的危险因素，并通过有效的二级预防措施监督和指导此类患者降低相关风险。

摘要： 目的：旨在评价(1)BMPR2突变的IPAH患者氧化应激程度；(2)靶向治疗对改善这些患者的氧化应激状态的临床疗效。方法:本研究连续入选2007年7月至2011年7月期间在上海市肺科医院住院并新诊断为特发性肺动脉高压(IPAH)可随访到的患者167名(年龄大于18岁)，以及性别和年龄匹配的正常人150名，所有患者和正常受试者均签署知情同意书。对其进行临床研究。结果:IPAH患者BMPR2突变率均为18%(成人30/167)。与正常对照组相比，IPAH患者处于严重的氧化应激状态，包括明显升高的氧化产物，明显降低的抗氧化酶、抗氧化剂以及NO水平。与未见BMPR2突变患者相比，BMPR2突变患者具有更高的氧化产物8-iso-PGF2a、更低的NO水平，但抗氧化剂和抗氧化酶水平未见差别。血浆8-iso-PGFza和SOD水平与患者生存率密切相关，8-iso-PGF2a水平越高，SOD水平越低8-iso-PGF2a水平>81pg/ml患者，1年和5年生存率分别为90%和52%，而8-iso-PGF2a。水平120U/ml患者，1年和5年生存率分别为96%和82%。另外，男性患者，尤其是BMPR2突变患者，具有更高的8-iso-PGF2a二水平.结论：IPAH患者处于全面严重的氧化应激状态，包括明显升高的氧化产物，明显降低的抗氧化酶、抗氧化剂以及NO水平。与未见BMPR2突变患者相比，BMPR2突变患者具有更高的氧化产物8-iso-PGF2a、更低的NO水平，但抗氧化剂和抗氧化酶水平未见差别。与女性患者相比，男性患者脂质过氧化损伤更加严重。BMPR2突变，WHO肺高压分级，PVR以及血浆8-iso-PGF2a。水平是预测患者预后独立的风险因素。

摘要： 本发明公开了一种自发性肺动脉高压模型及构建方法，所述肺动脉高压模型为非人类动物模型，通过引入BMP9基因构建该自发性肺动脉高压非人类动物模型。本发明同时提供了自发性肺动脉高压非人类动物模型在筛选治疗肺动脉高压的药物或者评估肺动脉高压治疗/预防效果中的应用。

摘要： 存在一种治疗或预防患者肺动脉高压或相关性肺动脉高压的方法。所述方法含有向患者全身给予有效治疗量的以下一种或多种化合物的步骤：(S)‑乙基8‑(2‑氨基‑6‑((R)‑1‑(5‑氯‑[1,1'‑联苯]‑2‑基])‑2,2,2,2‑三氟乙氧基)嘧啶‑4‑基)‑2,8‑二氮杂螺[4.5]癸烷‑3‑羧酸盐或其药用盐，或(S)‑8‑(2‑氨基‑6‑((R)‑1‑(5‑氯‑[1,1'‑联苯]‑2‑基)‑2,2,2‑三氟乙氧基)嘧啶‑4‑基)‑2,8‑二氮杂螺[4.5]癸烷‑3‑羧酸或其药用盐，或前述的组合。还存在通过全身给予约1mg/kg/天至约50mg/kg/天有效治疗量的TPH1抑制剂来治疗或预防患者肺动脉高压或相关性肺动脉高压的方法。

摘要： 存在一种治疗或预防患者肺动脉高压(PAH)或相关性肺动脉高压(APAH)的方法。所述方法含有向患者全身给予有效治疗量的以下一种或多种化合物的步骤：(S)‑乙基8‑(2‑氨基‑6‑((R)‑1‑(5‑氯‑[1,1'‑联苯]‑2‑基])‑2,2,2‑三氟乙氧基)嘧啶‑4‑基)‑2,8‑二氮杂螺[4.5]癸烷‑3‑羧酸盐或其药用盐，或(S)‑8‑(2‑氨基‑6‑((R)‑1‑(5‑氯‑[1,1'‑联苯]‑2‑基)‑2,2,2‑三氟乙氧基)嘧啶‑4‑基)‑2,8‑二氮杂螺[4.5]癸烷‑3‑羧酸或其药用盐，或前述的组合。还存在通过全身给予约1mg/kg/天至约50mg/kg/天有效治疗量的TPH1抑制剂来治疗或预防患者PAH或APAH的方法。存在一种以单一日剂量治疗患者PAH或APAH的方法。

摘要： 本发明涉及利钠肽GNP的新用途，具体是涉及利钠肽GNP用于制备治疗肺动脉高压相关适应症或心衰合并肺动脉高压的药物的用途。本发明的药效实验证实，利钠肽GNP具有显著的治疗肺动脉高压的效果，因而能被制备成治疗肺动脉高压相关适应症或心衰合并肺动脉高压的药物，具有广阔的医学推广价值。

摘要： 本发明公开了芒柄花黄素在制备治疗肺动脉高压药物中的应用及治疗肺动脉高压药物。所述肺动脉高压药物为口服药物或注射药剂。注射药剂形式的肺动脉高压药物通过所述芒柄花黄素溶于药用溶剂得到。所述药用溶剂包括二甲基亚砜和/或橄榄油。所述芒柄花黄素能够抑制肺动脉平滑肌细胞的增殖，并促进其凋亡，显著改善肺血管重构，降低肺血管阻力和肺动脉压力，起到平稳的降压的作用，恢复肺功能和右心功能，使人体受损功能正常化，整体调治并发症。芒柄花黄素能够抑制肺动脉平滑肌细胞的增殖，并促进其凋亡，显著改善肺血管重构，降低肺血管阻力和肺动脉压力，起到平稳的降压的作用，恢复肺功能和右心功能，使人体受损功能正常化，整体调治并发症。

摘要： 本发明公开了一种自发性肺动脉高压模型及构建方法，所述肺动脉高压模型为非人类动物模型，通过引入BMP9基因构建该自发性肺动脉高压非人类动物模型。本发明同时提供了自发性肺动脉高压非人类动物模型在筛选治疗肺动脉高压的药物或者评估肺动脉高压治疗/预防效果中的应用。

摘要： 本发明属于医药领域，特别涉及一种治疗特发性肺动脉高压的中药组合物。该药物组合物以黄芪10～15重量份、银杏叶10～15重量份、玉竹10～15重量份、龙胆草10～15重量份、安息香1～4重量份、干漆1～4重量份、婆罗子1～4重量份为原料制成。其制备方法采用水提醇沉法。剂型为口服制剂或静脉注射制剂。该中药组合物能够显著特发性肺动脉高压模型大鼠的生存时间，降低平均肺动脉压和右心室肥厚指数，对特发性肺动脉高压具有良好的疗效和安全性。

摘要： 本发明涉及生物医药领域，具体涉及一种特发性肺动脉高压(IPAH)的预后标记物及其应用。该特发性肺动脉高压的预后标记物为DHA。本发明首次发现游离脂肪酸水平与疾病严重程度相关，特别地发现较低水平的DHA预示着IPAH患者存活率低，为制备IPAH预后预测试剂盒、改善IPAH预后的药物以及治疗IPAH的药物提供了策略。

摘要： 本发明属于医药领域，特别涉及一种治疗特发性肺动脉高压的中药组合物。该药物组合物以黄芪10～15重量份、银杏叶10～15重量份、玉竹10～15重量份、龙胆草10～15重量份、安息香1～4重量份、干漆1～4重量份、婆罗子1～4重量份为原料制成。其制备方法采用水提醇沉法。剂型为口服制剂或静脉注射制剂。该中药组合物能够显著特发性肺动脉高压模型大鼠的生存时间，降低平均肺动脉压和右心室肥厚指数，对特发性肺动脉高压具有良好的疗效和安全性。

摘要： 本发明公开了一种用于治疗特发性肺动脉高压病的中药组合物，由以下重量份的原料组成：白僵蚕2-3份、肉苁蓉5-10份、独活5-10份、莲子芯1-3份、罗布麻叶1-3份、柠檬5-10份、薄荷0.01-0.05份、猪肺提取物0.01-0.05份、黄杨提取物？0.01-0.05份；各原料经配料、粉碎、煎煮提取后加入乙醇作为溶解助剂，得到成品，本发明能降低肺动脉高压，减少肺血管平滑肌细胞增生，使血管周围炎性细胞明显减少，能改善病变肺组织结构，能改善右心室肥厚，减轻肺泡腔水肿、出血、肺小动脉壁和平滑肌增厚，改善肺循环阻力，能有效治疗特发性肺动脉高压，疗效显著。