摘要:
目的 总结眼附属器弥漫大B细胞淋巴瘤(OA-DLBCL)的临床及病理学特征.方法 回顾性系列病例研究.收集天津市眼科医院2005年1月至201 8年12月经组织病理学诊断为OA-DLBCL患者23例,分析患者的临床特征、影像学表现,观察OA-DLBCL组织病理学特征和免疫组织化学染色表型特征.18例患者获得随访资料,统计患者生存率;采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,Log-rank检验分析各临床特征与患者总生存率的关系.结果 23例OA-DLBCL中男性13例,女性10例;发病年龄43~82岁,中位数为65岁;左眼14例,右眼8例,双眼l例;肿物位于眼眶14例,泪腺2例,泪腺及眼眶3例,泪囊及眼眶1例,结膜1例,结膜及眼眶l例,眼睑皮肤l例;影像学检查可见附属器或眼眶内不规则软组织密度影,MRI显示肿物信号强度与眼外肌或脑灰质接近;中心母细胞变异型21例,免疫母细胞变异型2例;生发中心B细胞样(GCB)亚型6例、非GCB亚型17例;髓细胞瘤病毒癌基因同源物及B细胞淋巴瘤蛋白2基因双表达2例,非双表达21例.18例随访患者随访时间为25~156个月,中位数为48个月.随访资料显示原发性OA-DLBCL患者5例,继发性OA-DLBCL患者13例;Ann Arbor分期ⅠE期5例,ⅢE期1例,ⅣE期12例;随访期间8例患者生存,10例患者死亡.Kaplan-Meier法分析显示患者1、3、5年总生存率分别为88.9%、71.4%和41.7%.Log-rank检验显示Ann Arbor临床分期、年龄与OA-DLBCL患者的总生存率有关(x2=7.448,8.804;均P<0.01);而性别、肿物大小、分子分型、Ki-67增殖指数和是否有骨侵犯与患者的总生存率均无关(均P>0.05).结论 OA-DLBCL主要发病于老年群体,单眼发病率较高,眼眶为最常见的发病部位,分子分型多为非GCB亚型,Ann Arbor分期和年龄与患者的不良预后相关.