慢性中性粒细胞白血病

摘要： 慢性中性粒细胞白血病(CNL)是一种BCR-ABL融合基因阴性的骨髓增殖性疾病,以外周血成熟中性粒细胞异常急剧升高和脾脏肿大为其特征,临床表现多为腹胀、纳差、体重减轻、皮肤瘀斑、夜间盗汗,少数患者有肝脏和淋巴结肿大.其诊断主要依据分子生物学检查,最具有意义的是CSF3R基因突变.CNL发病罕见,目前无特异性治疗,多给予对症治疗.本论述报道1例并进行相关文献的复习.

摘要： 目的 观察芦可替尼对慢性中性粒细胞白血病(CNL)的临床疗效.方法 回顾性分析2018年4月苏州大学附属第一医院收治的1例伴有CSF3R T618I突变的CNL患者诊疗经过,并复习相关文献.结果 该患者以白细胞持续性升高、脾大为主要临床表现,且CSF3R T618I基因突变检测阳性,确诊为CNL,予以芦可替尼治疗7个月有明显疗效.结论 芦可替尼作为CNL的新型治疗药物,其短期疗效肯定,但长期有效性仍需进一步研究.

摘要： 慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukemia,CNL)是一种少见类型的骨髓增殖性肿瘤.集落刺激因子3受体(colony-stimulating factor 3 receptor,CSF3R)突变为特征性分子学标志.目前,CNL的治疗尚无统一标准,靶向药物芦可替尼(ruxolitinib)等可改善部分患者的生存,异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation,allo-HSCT)仍然是唯一可能治愈的方法.随着CNL基因组学研究的不断深入,许多因素被证明与预后相关.本文综述了影响CNL患者预后的临床因素、细胞分子遗传学等因素,以期构建更为完善的预后评估系统,更好地指导患者的治疗.

摘要： 目的 研究慢性中性粒细胞白血病合并多发性骨髓瘤患者的临床护理方向.方法 选取2016年1月至2019年1月我院收治的35例慢性中性粒细胞白血病合并多发性骨髓瘤患者为临床研究对象,给予所有患者开展临床针对性护理,通过分析护理前后患者的临床并发症发生率,从而探究慢性中性粒细胞白血病合并多发性骨髓瘤患者的临床护理前景.结果 护理后患者并发症发生率显著低于护理前,P<0.05,有统计学意义.结论 针对慢性中性粒细胞白血病合并多发性骨髓瘤患者开展针对性护理措施效果显著,能够有效降低临床并发症风险,值得推广.

摘要： 慢性中性粒细胞白血病(chronic neutrophilic leukaemia,CNL)是一种极为罕见的BCR-ABL融合基因阴性的骨髓增殖性肿瘤,临床特征表现为外周血和骨髓中成熟阶段中性粒细胞持续增多,常伴脾脏增大,易与不典型慢性粒细胞白血病和慢性粒单核细胞白血病等疾病相混淆[1]。目前文献公开报道的CNL病例约150例,多为零散报道,缺乏系统性描述,且该病鉴别诊断难度较大,易于造成漏诊、误诊[2]。南昌大学第一附属医院收治CNL患者1例,现将其临床资料报告如下,以期帮助临床医生进一步认识该病。

摘要： 目的通过血常规、骨髓细胞形态学、骨髓病理分析、流式细胞学免疫分型、基因检测,提高对慢性中性粒细胞白血病(CNL)的认识及诊断与鉴别诊断。方法收集1999年5月及2017年12月诊断为CNL的患者实验室相关资料。结果2例CNL患者血常规显示WBC(20.00~38.14)×10^9/L,HGB(98~135 g/L)及PLT(162~240)×10^9/L;外周血细胞形态表现为成熟中性粒细胞比例显著增多(76~95),其中1例单核细胞百分比为12%;骨髓涂片显示:骨髓增生明显活跃,粒系增生活跃,其中1例以中性杆核及分叶核细胞为主,而另1例以中性中幼粒以下细胞阶段为主,形态发育未见异常;红系、巨核系未见异常;骨髓活检示:造血细胞增生活跃,粒系增生活跃,以中性中幼粒以下阶段细胞为主。红系增生受抑,幼红细胞可见,形态未见异常;巨核系增生活跃,其中1例可见病态巨核细胞,且流式细胞免疫分型检测到0.6%的异常髓系幼稚细胞;1例患者BCR-ABL融合基因阴性,另1例患者JAK2V617F、CALR、MPL均阴性,PDGFRA、PDGFRB、FGFR1基因未检测到重排,BCR-ABL融合基因阴性;CSF3R基因Exon14c.1853C>T(p.T618I)突变阳性。结论通过对CNL实验室特征的综合分析,减少对该病的漏诊及误诊,为临床精准诊断提供更加准确的实验室依据。

摘要： 不典型慢性粒细胞白血病(aCML)和慢性中性粒细胞白血病(CNL)主要是通过形态学鉴别的少见髓系肿瘤.aCML和CNL中CSF3R突变的发现使得对这些疾病的遗传谱得以更全面的了解.这些研究揭示aCML是一个比CNL遗传学异质性更高的疾病;然而,几项研究报道,这两种疾病中SETBP1和ASXL1突变高频发生并具有预后价值.还报告了一项新发现,在密码子Q157上的U2AF1高频突变与CSF3R突变的髓系肿瘤相关.总的来说,这些研究结果将细化aCML和CNL的WHO的诊断标准,并帮助理解遗传学损伤和信号通路异常调节导致的疾病发展.基于遗传学发现研发的新靶向疗法需要临床试验来检测其安全性和有效性.不典型慢性粒细胞白血病(aCML)和慢性中性粒细胞白血病(CNL)是预后较差，既往没有标准治疗的、少见的髓性白血病。常规治疗髓系肿瘤(MPN)的药物常常不能控制这两种病。近期发现的克隆刺激因子3受体(CSF3R)在CNL高频发生，在aCML较少出现。目前数项研究提示，WHO的诊断标准需要重新修订。对aCML遗传学驱动基因和致病特征的异质性了解更加明朗，但是对CNL却不然。总之，这些新的发现有利于对疾病发病机制的认识，以利于调整有效的个体化治疗。

摘要： 目的:探讨慢性中性粒细胞白血病的临床特征并提高诊疗水平.方法：报告1例以脾大和中性粒细胞升高为主要表现的慢性中性粒细胞白血病的临床资料并结合文献复习,为其诊断和鉴别诊断及治疗提供新思路.结果:患者,女,57岁,临床表现为乏力、巨脾伴白细胞升高,外周血分类以中性粒细胞为主,约86％,骨髓细胞学检查中性粒细胞极度增生,NAP阳性率及积分明显升高,骨髓病理学示大量髓细胞浸润,粒系占绝对优势,以分叶核粒细胞为主,BCR/ABL及JAK2基因阴性,颈部淋巴结活检示粒细胞白血病浸润淋巴结,CD15(-),MPO(+),CD43(+),LCA(-),Ki-67(30％+),CD30(-),CD3(-),CD21(-),CD20(-),CD117(+),CD61(+),CD34(+).

摘要： 目的:提高对慢性中性粒细胞白血病(CNL)的认识.方法：对1例慢性中性粒细胞白血病患者资料进行回顾性分析,并复习相关文献.结果:患者,男性,45岁.“发现白细胞增高3年,伴全身乏力、消瘦1月余”入院.入院体检无肝脾肿大,血常规:WBC30×109/L,中心分叶80.0％,中性杆状12.0％,余二系均正常.骨髓增生明显活跃,以粒系细胞增生为主,主要以分叶、杆状和中性粒细胞,NAP积分189分,+81％,活检切片显示粒系明显增生,以中心成熟粒细胞为主.生化检查LDH、血尿酸均增高.

摘要： 本文介绍一例患者，经查体、查血、复查骨髓像、血涂片、血清免疫球蛋白、腰椎平片、腹部彩超、骨髓流式细胞术、心电图等检测方法，诊断为慢性中性粒细胞白血病合并多发性骨髓瘤。给予VTD方案化疗，效果良好。

摘要： @@慢性中性粒细胞白血病是一种极为少见的骨髓增殖性疾病，多发于中老年人，平均生存期约21个月，以持续性的成熟中性粒细胞升高、脾脏肿大、高NAP积分、BCR/ABL表达阴性等为特点。本文探讨慢性中性粒细胞白血病（CNS）的诊断、临床特点、鉴别诊断、治疗前景以及预后判断。

摘要： 慢性中性粒细胞白血病和多发性骨髓瘤都是血液系统恶性肿瘤,两病合并在一起较罕见,本文报告这一病例的完整临床资料.供深入研究之用.

摘要： 本发明属于生物医药领域，具体涉及一种小檗碱在制备克服慢性粒细胞白血病耐药性药物或抗慢性粒细胞白血病药物增敏剂中的应用。所述的小檗碱可以增加慢性粒细胞白血病细胞对伊马替尼的敏感性和克服慢性粒细胞白血病细胞对伊马替尼的多药耐药性。其中，小檗碱主要通过泛素化的机制降解BCR‑ABL蛋白进而克服由于T315I突变引起的慢性粒细胞白血病的多药耐药性。

摘要： 一种治疗再生障碍性贫血，急、慢性粒细胞白血病的药物，它是由生地、白芍、三棱、莪术、三七、水红花籽、当归、黄芪、藕节、阿胶、旱莲草、女真子、知母、萸肉、等中药材研末制成冲剂。

摘要： 本发明涉及一种抗PTN抗体在抑制白血病干细胞以及治疗慢性粒细胞白血病中的应用，所述抗PTN抗体能够以较高的亲和力结合PAI‑1蛋白，能够抑制CML干细胞的植入，能够抑制CML细胞生长，能够用于预防或治疗慢性粒细胞白血病，有着广阔的应用前景。

摘要： 本发明涉及白血病干细胞抑制剂及其在治疗慢性粒细胞白血病中的应用，所述白血病干细胞抑制剂为PAI‑1抗体，其能够以较高的亲和力结合PAI‑1蛋白，能够改善CML小鼠脾脏病变，能够延长CML小鼠生存期，能够用于预防或治疗慢性粒细胞白血病，有着广阔的应用前景。

摘要： 本发明一种杀灭慢性粒细胞白血病耐药细胞的系统，由载入腺病毒的SH2‑PTP1B/C‑ODC融合基因和AZ1基因组成。通过实验验证本发明的系统和方法可以杀灭白血病耐药细胞，并且效果非常好，对于治疗白血病的研究及药物的开发具有很大的研究价值。

摘要： 本发明属于白血病细胞株技术领域。本发明提供了一种人不典型慢性粒细胞性白血病细胞株NT-1，其保藏号为CCTCC NO：C2013103，于2013年8月1日保藏于中国典型培养物保藏中心。本发明还提供了上述白血病细胞株NT-1的制备方法以及应用。本发明对人不典型慢性粒细胞性白血病的诊断和治疗提供了新的思路，对建立体外的人不典型慢性粒细胞性白血病模型，对人不典型慢性粒细胞性白血病的早期诊断及药物筛选具有重要意义。

摘要： 本发明属于生物医药领域，具体涉及一种小檗碱在制备克服慢性粒细胞白血病耐药性药物或抗慢性粒细胞白血病药物增敏剂中的应用。所述的小檗碱可以增加慢性粒细胞白血病细胞对伊马替尼的敏感性和克服慢性粒细胞白血病细胞对伊马替尼的多药耐药性。其中，小檗碱主要通过泛素化的机制降解BCR-ABL蛋白进而克服由于T315I突变引起的慢性粒细胞白血病的多药耐药性。

摘要： 本发明涉及一种抗PTN抗体在抑制白血病干细胞以及治疗慢性粒细胞白血病中的应用，所述抗PTN抗体能够以较高的亲和力结合PAI‑1蛋白，能够抑制CML干细胞的植入，能够抑制CML细胞生长，能够用于预防或治疗慢性粒细胞白血病，有着广阔的应用前景。

摘要： 本发明涉及白血病干细胞抑制剂及其在治疗慢性粒细胞白血病中的应用，所述白血病干细胞抑制剂为PAI‑1抗体，其能够以较高的亲和力结合PAI‑1蛋白，能够改善CML小鼠脾脏病变，能够延长CML小鼠生存期，能够用于预防或治疗慢性粒细胞白血病，有着广阔的应用前景。

摘要： 本发明公开了一种分离蜕膜低密度中性粒细胞及正常密度中性粒细胞的方法，首先设计一系列不同浓度梯度的percoll悬液初步将正常密度中性粒细胞及低密度中性粒细胞分离开后，再结合磁珠分选以达到纯化正常密度中性粒细胞和低密度中性粒细胞目的，本发明首次在蜕膜组织中进行不同密度中性粒细胞的分离，快速将蜕膜中的低密度中性粒细胞和正常密度中性粒细胞进行分离纯化，便于研究不同亚群中性粒细胞在早期胚胎发育中的作用。