摘要：目的:探讨超声心动图在马凡综合征心血管系统病变中的诊断价值.方法:本组8例患者,男6例,女2例,其中4例是一家三代.8例均有不同程度的胸背部疼痛、心悸、胸闷.四肢细长,蜘蛛状指,脊柱后侧曲及漏斗胸,近视.采用麦迪逊SA-6000C、SA-8800MT彩超,探头频率2.5~3.5MHz,常规行胸前各切面扫查,部分患者做胸骨上窝主动脉弓长轴扫查.二维超声观察心脏及主动脉结构变化,彩色及频谱多普勒观察交通血流情况.结果:8例马凡综合征有6例形成主动脉瘤,2例夹层动脉瘤,8例均有不同程度升主动脉根部呈球形扩张约45~61mm之间,伴有主动脉瓣关闭不全,左室增大62~80mm.2例夹层动脉瘤见到剥脱的动脉内膜及破口,将主动脉分成真腔和假腔.频谱多普勒显示主动脉瓣口血流速度加快在1.8~2.0m/s之间,主动脉瓣返流频谱血流速度3.4~4m/s.夹层动脉瘤血流信号:真腔内彩色鲜明主动脉血流信号及假腔内色泽暗淡血液信号.频谱显示前者血流速度快,后者血流速度慢.结论:马凡综合征是一种少见的全身性结缔组织遗传性疾病,诊断应结合患者的骨骼、眼部及心血管异常改变.超声对马凡综合征心血管系统病变的诊断与鉴别诊断有很大的价值.
