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朊蛋白

朊蛋白的相关文献在1997年到2022年内共计303篇,主要集中在畜牧、动物医学、狩猎、蚕、蜂、神经病学与精神病学、基础医学 等领域,其中期刊论文207篇、会议论文36篇、专利文献113523篇;相关期刊140种,包括中国人兽共患病学报、农业生物技术学报、动物医学进展等; 相关会议24种,包括第七次全国动物生物技术学术研讨会暨新疆畜牧科学院第六次学术年会、2013年中国畜牧兽医学会兽医病理学分会暨中国病理生理学会动物病理生理学专业委员会学术研讨会、第四届全国微生物资源学术暨国家微生物资源平台运行服务研讨会等;朊蛋白的相关文献由664位作者贡献,包括赵德明、周向梅、尹晓敏等。

朊蛋白—发文量

期刊论文>

论文:207 占比:0.18%

会议论文>

论文:36 占比:0.03%

专利文献>

论文:113523 占比:99.79%

总计:113766篇

朊蛋白—发文趋势图

朊蛋白

-研究学者

  • 赵德明
  • 周向梅
  • 尹晓敏
  • 杨建民
  • 宁章勇
  • 杨利峰
  • 董小平
  • 张杰
  • 王志亮
  • 万家余
  • 期刊论文
  • 会议论文
  • 专利文献

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排序:

年份

    • 李书翔; 安丽萍; 梁德娟; 王凯旋; 赵建国
    • 摘要: 朊病毒是一种由体内正常朊蛋白转化形成的传染性蛋白质,朊病毒病是由朊病毒引发的致命性神经退行性疾病。目前临床虽然尚无治疗朊病毒病的方法,但是大量的研究者已从多个角度进行研究,并取得了一定进展。对近期有关传统化学药物、基因治疗方法、免疫学治疗方法和同源朊蛋白的朊病毒病治疗方法进行了综述,并重点分析了新型靶向细胞内信号通路药物以及有潜在利用价值的线粒体相关朊病毒胞内作用信号通路,旨在为朊病毒新的研究方向提供理论依据,从而促进朊病毒病治疗方法应用于临床。
    • 王川; 俞海山; 杨宇泽; 魏亚琴; 张钊; 万学瑞; 贾晓蕊; 吴润
    • 摘要: 传染性海绵状脑病(Transmissible spongiform encephalopathies,TSEs)是由朊蛋白(Prion protein,PrP)引起的一种致命的神经退行性疾病,最早于18世纪中期在欧洲地区羊群中发现羊瘙痒病,目前已在人和多种哺乳动物发现了传染性海绵状脑病。现在普遍认为当人和哺乳动物的正常细胞型朊蛋白(Cellular isoform of prion protein,PrP)发生错误折叠转变为痒病型朊蛋白(Scrapie isoform of prion protein,PrP)后导致传染性海绵状脑病的发生[1]。
    • 钟靖; 龚晨辉; 史华山; 李凌波
    • 摘要: KANNO血型系统是国际输血协会(ISBT)2019年确认的独立的血型系统,命名KANNO,数字命名037,由1个抗原组成。2019年确认了KANNO抗原的基因是位于第20号染色体的朊蛋白(PrP)PRNP基因,编码产物是红细胞KANNO糖蛋白,所确定的单核苷酸多态性(SNPs)位于PRNP基因的219位密码子,由氨基酸发生谷氨酸(Glu)到赖氨酸(Lys)的基因突变(E219K)定义了KANNO阴性表型。红细胞同种抗体抗-KANNO于1991年在一名有孕史的日本女性体内发现,目前尚无抗-KANNO抗体导致溶血性输血反应(HTRs)或者新生儿溶血性疾病(HDFN)的报道。本文就KANNO血型系统研究进展作一综述。
    • 张秀娟; 张瑞红; 郝晶; 吕梦潇; 苏婵; 穆玉兰
    • 摘要: cqvip:朊蛋白是一种由PRNP基因编码的通过糖基磷脂酰肌醇锚定在细胞膜表面的糖蛋白,其异常构型羊瘙痒病朊蛋白(scrapie prion protein,Pr P^Sc)作为一种与传染性海绵状脑病有关的致病因子被广泛关注;正常构型的细胞朊蛋白(cellular prion protein,PrP^C)在多种组织中表达,但在神经系统和生殖系统中表达较高。
    • 崔志明
    • 摘要: 目的:分析1例散发型克雅氏病的临床和影像表现以及诊断要点.方法:对2018年1例散发型克雅氏病患者进行临床资料及其诊断相关的辅助检查进行回顾性分析.结果:散发型克雅氏病具有进行性痴呆的临床特点,颅脑核磁共振DWI序列异常高信号,病程中晚期脑电图出现周期性尖慢复合波,脑脊液检查14-33蛋白阳性.结论:散发型克雅氏病的临床表现及其相关辅助检查均具有一定的共同特征,为克雅氏病的非病理诊断提供了充分的诊断依据.
    • 崔志明
    • 摘要: 目的:分析1例散发型克雅氏病的临床和影像表现以及诊断要点。方法:对2018年1例散发型克雅氏病患者进行临床资料及其诊断相关的辅助检查进行回顾性分析。结果:散发型克雅氏病具有进行性痴呆的临床特点,颅脑核磁共振DWI序列异常高信号,病程中晚期脑电图出现周期性尖慢复合波,脑脊液检查14-33蛋白阳性。结论:散发型克雅氏病的临床表现及其相关辅助检查均具有一定的共同特征,为克雅氏病的非病理诊断提供了充分的诊断依据。
    • 孙文珊; 徐运
    • 摘要: 细胞型朊蛋白(PrP~C)作为一种跨膜糖蛋白在哺乳动物中广泛存在。基因敲除的研究显示PrP~C在神经系统的活动中的关键作用包括周围神经髓鞘的形成以及对神经毒素刺激的保护。PrP~C在不同的细胞类型中也有不同的生物学作用。如PrP~C模块化结构、多种结合伴侣以及与脂质筏的密切关联的特性,使其具有组装多组分复合物的能力,从而触发不同的信号通路,调节细胞分化。PrP~C在大脑中参与的病理性作用仍然没有一致的定论,其错误折叠产生的异构体PrP~(SC)是朊病毒疾病的主要致病因素。但有证据指出PrP~C在朊病毒疾病中发挥的致病作用独立于羊瘙痒病朊蛋白亚型(PrP~(SC)),在朊病毒感染过程中,朊病毒疾病的临床和神经病理症状与大脑中PrP~C而不是PrP~(SC)的表达水平成正比。另外,PrP~C可能还是一种与神经退行性病变相关的蛋白,参与β淀粉样蛋白(Aβ)等聚集性蛋白的神经毒素信号转导,还充当α-突触核蛋白的细胞受体,促进其在细胞吸收以及大脑中传播。虽然朊病毒的研究已经取得很大的进展,但PrP~C在大脑中的作用仍然没有明确,因此探索PrP~C在细胞中作用具有十分重要的意义。
    • 钟丽; 张君臣; 徐武华
    • 摘要: 目的 探讨国内散发性克雅病(sCJD)的临床特征. 方法 在回顾性报道广州红十字会医院2019年10月诊治的1例临床很可能sCJD患者病历资料的基础上,结合中国生物医学文献数据库、中国知网及万方数据库检索获得的2009~2019年国内核心期刊公开报道的且符合2009年新版MRI-sCJD联合标准的82例临床很可能或确诊sCJD患者的个案资料进行汇总分析. 结果 83例患者中,78例为临床很可能sCJD,5例为确诊sCJD;男性45例,女性38例;中位年龄63(58,68)岁;有病程记录者56例,发病至死亡时间为4.3(2.9,7.0)个月;首发症状和主要症状体征呈较高的异质性和非特异性,但以进行性认知障碍、肌阵挛、共济失调、视觉障碍和无动性缄默等多见.与≤65岁的非老年患者相比,小脑症状和视觉障碍的发生率在>65岁的老年患者中明显更高,差异均有统计学意义(P<0.05).92.4%(73/79)的患者弥散加权成像(DWI)中检出皮层和(或)基底节和(或)丘脑高信号,其中基底节受累患者比基底节未受累患者更易出现无动性缄默症状(62.5% vs.25.8%),差异有统计学意义(P<0.05).1例患者在首发症状出现前7个月检出DWI上皮层异常高信号,4例经动态随访而临床确诊的患者显示出与临床症状和体征高对应性的脑区DWI信号变化.结论 sCJD好发于中老年人,其临床症状体征、病程和DWI异常均具有较高的异质性,且后颅窝受累症状更易出现于老年患者中;DWI上的基底节受累征象可能是疾病恶化的预警信号,动态DWI随访有助于早期识别及客观反映患者的脑内病变.
    • 和二斌; 秦聪; 龙德; 韩成凤; 唐佳
    • 摘要: 蛋白质在溶液中是多种构象并存的一个热力学系统,不同的构象以一定的概率在不同的态之间互相转变.作为一个热力学体系,不同构象存在的概率受到热力学变量的影响,压强作为一个基本的热力学变量,其变化将影响到蛋白质的构象分布和动力学行为.压强的增大通常会减小蛋白质的体积,从而可以通过增大压强开展对常压下难以观察的构象进行研究,这些构象对于揭示蛋白质的生物学功能具有重要意义.以朊蛋白为研究对象,通过分子动力学模拟方法研究高压诱导下蛋白质的构象变化.研究结果表明:水分子在高压下的排列趋向于有序,水分子的有序排列直接影响到与水分子有密切接触残基的动力学行为;高压下水分子能够渗入二级结构的疏水核心,破坏β片层的二级结构.揭示高压诱导下朊蛋白构象转化的分子机制,为蛋白质的高压变性研究提供理论依据.
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