朊蛋白
朊蛋白的相关文献在1997年到2022年内共计303篇,主要集中在畜牧、动物医学、狩猎、蚕、蜂、神经病学与精神病学、基础医学
等领域,其中期刊论文207篇、会议论文36篇、专利文献113523篇;相关期刊140种,包括中国人兽共患病学报、农业生物技术学报、动物医学进展等;
相关会议24种,包括第七次全国动物生物技术学术研讨会暨新疆畜牧科学院第六次学术年会、2013年中国畜牧兽医学会兽医病理学分会暨中国病理生理学会动物病理生理学专业委员会学术研讨会、第四届全国微生物资源学术暨国家微生物资源平台运行服务研讨会等;朊蛋白的相关文献由664位作者贡献,包括赵德明、周向梅、尹晓敏等。
朊蛋白—发文量
专利文献>
论文:113523篇
占比:99.79%
总计:113766篇
朊蛋白
-研究学者
- 赵德明
- 周向梅
- 尹晓敏
- 杨建民
- 宁章勇
- 杨利峰
- 董小平
- 张杰
- 王志亮
- 万家余
- 刘永生
- 南善姬
- 宋志琦
- 成国祥
- 赵节绪
- 陈豪泰
- 张东威
- 杨秀进
- 陈建泉
- 于博
- 吴晓东
- 吴润
- 孔小明
- 徐江
- 王伊琴
- 石琦
- 韩俊
- 马李颖
- 高宏伟
- 高晨
- 任洪林
- 俞慧清
- 刘东
- 卢士英
- 吴长德
- 周玉
- 宋杰
- 张太翔
- 李岩松
- 杨利国
- 林世和
- 柳增善
- 王学斌
- 管峰
- 鲍恩东
- 于伟东
- 付时雨
- 刘雨田
- 孙德惠
- 孟丽平
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李书翔;
安丽萍;
梁德娟;
王凯旋;
赵建国
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摘要:
朊病毒是一种由体内正常朊蛋白转化形成的传染性蛋白质,朊病毒病是由朊病毒引发的致命性神经退行性疾病。目前临床虽然尚无治疗朊病毒病的方法,但是大量的研究者已从多个角度进行研究,并取得了一定进展。对近期有关传统化学药物、基因治疗方法、免疫学治疗方法和同源朊蛋白的朊病毒病治疗方法进行了综述,并重点分析了新型靶向细胞内信号通路药物以及有潜在利用价值的线粒体相关朊病毒胞内作用信号通路,旨在为朊病毒新的研究方向提供理论依据,从而促进朊病毒病治疗方法应用于临床。
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王川;
俞海山;
杨宇泽;
魏亚琴;
张钊;
万学瑞;
贾晓蕊;
吴润
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摘要:
传染性海绵状脑病(Transmissible spongiform encephalopathies,TSEs)是由朊蛋白(Prion protein,PrP)引起的一种致命的神经退行性疾病,最早于18世纪中期在欧洲地区羊群中发现羊瘙痒病,目前已在人和多种哺乳动物发现了传染性海绵状脑病。现在普遍认为当人和哺乳动物的正常细胞型朊蛋白(Cellular isoform of prion protein,PrP)发生错误折叠转变为痒病型朊蛋白(Scrapie isoform of prion protein,PrP)后导致传染性海绵状脑病的发生[1]。
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钟靖;
龚晨辉;
史华山;
李凌波
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摘要:
KANNO血型系统是国际输血协会(ISBT)2019年确认的独立的血型系统,命名KANNO,数字命名037,由1个抗原组成。2019年确认了KANNO抗原的基因是位于第20号染色体的朊蛋白(PrP)PRNP基因,编码产物是红细胞KANNO糖蛋白,所确定的单核苷酸多态性(SNPs)位于PRNP基因的219位密码子,由氨基酸发生谷氨酸(Glu)到赖氨酸(Lys)的基因突变(E219K)定义了KANNO阴性表型。红细胞同种抗体抗-KANNO于1991年在一名有孕史的日本女性体内发现,目前尚无抗-KANNO抗体导致溶血性输血反应(HTRs)或者新生儿溶血性疾病(HDFN)的报道。本文就KANNO血型系统研究进展作一综述。
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张秀娟;
张瑞红;
郝晶;
吕梦潇;
苏婵;
穆玉兰
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摘要:
cqvip:朊蛋白是一种由PRNP基因编码的通过糖基磷脂酰肌醇锚定在细胞膜表面的糖蛋白,其异常构型羊瘙痒病朊蛋白(scrapie prion protein,Pr P^Sc)作为一种与传染性海绵状脑病有关的致病因子被广泛关注;正常构型的细胞朊蛋白(cellular prion protein,PrP^C)在多种组织中表达,但在神经系统和生殖系统中表达较高。
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崔志明
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摘要:
目的:分析1例散发型克雅氏病的临床和影像表现以及诊断要点.方法:对2018年1例散发型克雅氏病患者进行临床资料及其诊断相关的辅助检查进行回顾性分析.结果:散发型克雅氏病具有进行性痴呆的临床特点,颅脑核磁共振DWI序列异常高信号,病程中晚期脑电图出现周期性尖慢复合波,脑脊液检查14-33蛋白阳性.结论:散发型克雅氏病的临床表现及其相关辅助检查均具有一定的共同特征,为克雅氏病的非病理诊断提供了充分的诊断依据.
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崔志明
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摘要:
目的:分析1例散发型克雅氏病的临床和影像表现以及诊断要点。方法:对2018年1例散发型克雅氏病患者进行临床资料及其诊断相关的辅助检查进行回顾性分析。结果:散发型克雅氏病具有进行性痴呆的临床特点,颅脑核磁共振DWI序列异常高信号,病程中晚期脑电图出现周期性尖慢复合波,脑脊液检查14-33蛋白阳性。结论:散发型克雅氏病的临床表现及其相关辅助检查均具有一定的共同特征,为克雅氏病的非病理诊断提供了充分的诊断依据。
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孙文珊;
徐运
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摘要:
细胞型朊蛋白(PrP~C)作为一种跨膜糖蛋白在哺乳动物中广泛存在。基因敲除的研究显示PrP~C在神经系统的活动中的关键作用包括周围神经髓鞘的形成以及对神经毒素刺激的保护。PrP~C在不同的细胞类型中也有不同的生物学作用。如PrP~C模块化结构、多种结合伴侣以及与脂质筏的密切关联的特性,使其具有组装多组分复合物的能力,从而触发不同的信号通路,调节细胞分化。PrP~C在大脑中参与的病理性作用仍然没有一致的定论,其错误折叠产生的异构体PrP~(SC)是朊病毒疾病的主要致病因素。但有证据指出PrP~C在朊病毒疾病中发挥的致病作用独立于羊瘙痒病朊蛋白亚型(PrP~(SC)),在朊病毒感染过程中,朊病毒疾病的临床和神经病理症状与大脑中PrP~C而不是PrP~(SC)的表达水平成正比。另外,PrP~C可能还是一种与神经退行性病变相关的蛋白,参与β淀粉样蛋白(Aβ)等聚集性蛋白的神经毒素信号转导,还充当α-突触核蛋白的细胞受体,促进其在细胞吸收以及大脑中传播。虽然朊病毒的研究已经取得很大的进展,但PrP~C在大脑中的作用仍然没有明确,因此探索PrP~C在细胞中作用具有十分重要的意义。
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钟丽;
张君臣;
徐武华
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摘要:
目的 探讨国内散发性克雅病(sCJD)的临床特征. 方法 在回顾性报道广州红十字会医院2019年10月诊治的1例临床很可能sCJD患者病历资料的基础上,结合中国生物医学文献数据库、中国知网及万方数据库检索获得的2009~2019年国内核心期刊公开报道的且符合2009年新版MRI-sCJD联合标准的82例临床很可能或确诊sCJD患者的个案资料进行汇总分析. 结果 83例患者中,78例为临床很可能sCJD,5例为确诊sCJD;男性45例,女性38例;中位年龄63(58,68)岁;有病程记录者56例,发病至死亡时间为4.3(2.9,7.0)个月;首发症状和主要症状体征呈较高的异质性和非特异性,但以进行性认知障碍、肌阵挛、共济失调、视觉障碍和无动性缄默等多见.与≤65岁的非老年患者相比,小脑症状和视觉障碍的发生率在>65岁的老年患者中明显更高,差异均有统计学意义(P<0.05).92.4%(73/79)的患者弥散加权成像(DWI)中检出皮层和(或)基底节和(或)丘脑高信号,其中基底节受累患者比基底节未受累患者更易出现无动性缄默症状(62.5% vs.25.8%),差异有统计学意义(P<0.05).1例患者在首发症状出现前7个月检出DWI上皮层异常高信号,4例经动态随访而临床确诊的患者显示出与临床症状和体征高对应性的脑区DWI信号变化.结论 sCJD好发于中老年人,其临床症状体征、病程和DWI异常均具有较高的异质性,且后颅窝受累症状更易出现于老年患者中;DWI上的基底节受累征象可能是疾病恶化的预警信号,动态DWI随访有助于早期识别及客观反映患者的脑内病变.
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和二斌;
秦聪;
龙德;
韩成凤;
唐佳
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摘要:
蛋白质在溶液中是多种构象并存的一个热力学系统,不同的构象以一定的概率在不同的态之间互相转变.作为一个热力学体系,不同构象存在的概率受到热力学变量的影响,压强作为一个基本的热力学变量,其变化将影响到蛋白质的构象分布和动力学行为.压强的增大通常会减小蛋白质的体积,从而可以通过增大压强开展对常压下难以观察的构象进行研究,这些构象对于揭示蛋白质的生物学功能具有重要意义.以朊蛋白为研究对象,通过分子动力学模拟方法研究高压诱导下蛋白质的构象变化.研究结果表明:水分子在高压下的排列趋向于有序,水分子的有序排列直接影响到与水分子有密切接触残基的动力学行为;高压下水分子能够渗入二级结构的疏水核心,破坏β片层的二级结构.揭示高压诱导下朊蛋白构象转化的分子机制,为蛋白质的高压变性研究提供理论依据.
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付永瑶;
师福山;
王继宏;
杨利峰;
周向梅;
尹晓敏;
赵德明
- 《2013年中国畜牧兽医学会兽医病理学分会暨中国病理生理学会动物病理生理学专业委员会学术研讨会》
| 2013年
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摘要:
目的:研究不同激活过程的小神经胶质细胞PrPC表达的情况以及PrPC沉默对小神经胶质细胞三种激活方式的影响.方法:培养BV2小胶质细胞,首先用IFN-γ、IL-4和IL-10分别刺激BV2细胞,分别与6h、12h和24h后提取细胞内RNA并反转录合成cDNA,用RT-PCR方法检测PrPC的mRNA表达量,设定PBS处理组为阴性对照组.通过SiRNA干扰将BV2细胞的PrPC沉默,用RT-PCR 和Western-blot检测干扰效率.再用上述因子分别刺激正常的小神经胶质细胞和沉默后的小神经胶质细胞,提取细胞内RNA 并反转录合成cDNA,再用RT-PCR检测相关参数,设定PBS处理组为阴性对照组.结果:用IFN-γ、IL-4和IL-10分别刺激小神经胶质细胞6 h、12 h和24h后,小神经胶质细胞的PrPC的mRNA表达量下降;PrPC沉默后的小神经胶质细胞对IFN-γ刺激的反应应答减弱;PrPC沉默后可以显著地改变由IL-4诱导的神经胶质细胞的激活表型;但是对IL-10诱导的小神经胶质细胞激活没有影响.结论:小神经胶质细胞的不同激活方式总是伴随着PrPC的下调表明PrPC可能直接参与维持小神经胶质细胞的静止状态,PrPC表达下调可能是小神经胶质细胞从静止状态转向激活状态的一个必要条件.PrPC沉默对小神经胶质细胞不同激活方式的影响表明PrPC的作用不仅仅局限于参与小神经胶质细胞从静止状态到激活状态的转变,它的作用甚至远远超出参与调节小神经胶质细胞的激活过程.朊蛋白可能在维持以上两种相反作用的激活方式平衡过程中发挥重要的调节作用.PrPC在小神经胶质细胞从静止状态到激活状态的转换过程中起着调节作用,并且还可以维持被激活的小神经胶质细胞的炎症反应过程和抗炎的组织修复过程的平衡.
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杨秀进;
杨利峰;
赵德明
- 《第四届全国微生物资源学术暨国家微生物资源平台运行服务研讨会》
| 2012年
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摘要:
阮病毒病是一类致死性神经退行性疾病,包括人的克雅氏病,绵羊痒病和鹿的慢性消耗性疾病等。阮病毒病发生的机制是动物体内正常的阮蛋白(PrPsc)转变成异常的致病性阮蛋白(PrPsc),两者仅分子构象存在差异。本研究对传统的蛋白表达方法进行了改良,采用定点突变的方法对表达载体上游的的酶切位点进行消除,最大限度的克服了这一缺点。采用改良后的蛋白表达方法对牛、羊、人、兔、大、仓鼠六种阮蛋白进行了表达、纯化及复性。设计特定引物通过PCR方法获得带有酶切位点的牛、兔等这六种动物肮蛋白DNA序列,将该序列连接到pPROEX-htb质粒上,再通过定点突变技术除去表达载体中目的基因之前的多余酶切位点,获得这六种动物的阮蛋白全真表达载体。将该载体转入大肠杆菌,并对诱导表达的条件进行优化,使其高效表达。诱导表达后的菌液经12000rpm,15分钟离心,收集沉淀,在沉淀中加入200mL结合缓冲液,超声破碎后通过1OmL镍-NTA琼脂糖树脂层析柱进行纯化,纯化后的蛋白装入截留10kD分子量大小的透析袋中,然后浸泡在复性液中,复性液尿素的浓度由8M逐渐过渡至OM,透析袋中的液体经过I2000rpm, 30分钟离心,上清即为复性后的蛋白,用TEV蛋白酶切除his-tag,除去切下的his-tag及TE V蛋白酶即得到高纯度重组阮蛋白。分别用阮蛋白单抗AH6、3F4进行Western Blotting鉴定,在25kD附近有明显的单一条带,表明复性后的阮蛋白大小正确,并具有良好的免疫反应原性。将复性后的肮蛋白接种家兔,制备多克隆抗体,分别用ELISA和Western Blotting检测血清中肮蛋白抗体,结果表明本实验得到的全真表达的阮蛋白比传统方法表达的玩蛋白有更好的免疫原性。
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林竹;
赵德明
- 《2012年中国畜牧兽医学会兽医病理学分会暨中国病理生理学会动物病理生理专业委员会学术研讨会》
| 2012年
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摘要:
朊病毒病是由朊病毒(Prion)引起的人克雅氏病(CJD)和牛海绵状脑病(BSE)等具有共同特征的致死性神经退行性疾病.朊病毒病的生物学特性在于它是由动物体正常编码的prion蛋白(PrPc)构象改变形成的异常感染形式PrPsc引起的.目前,prion介导的神经退行性疾病的详细机制并不明确.普遍认为PrPsc通过未知途径获得毒性,或者中间低聚物的形成导致了神经元的死亡.泛素-蛋白酶体系统(ubiquitin-proteasome system,UPS)是细胞内蛋白质降解的主要途径,参与细胞内80%以上蛋白质的降解,UPS由泛素结合系统和26S蛋白酶体组成.泛素-蛋白酶体系统参与真核细胞许多生物学功能,如炎症、细胞增生、信号传导、转录调控、细胞凋亡等的调节.UPS对细胞内蛋白质的精准调控是很重要的,一旦病理过程启动,UPS可能无法降解毒性蛋白却促进炎性损伤的发生。细胞质PrPc或PrPsc的聚集、神经毒性的产生,可能因为PrPc的数量超过UPS降解能力,可能因为衰老进程或体内prion感染导致的UPS障碍,目前还不清楚蛋白酶体的功能障碍在朊病生理病理学中到底是原发因素还是继发因素。
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宋志琦;
赵德明
- 《2012年中国畜牧兽医学会兽医病理学分会暨中国病理生理学会动物病理生理专业委员会学术研讨会》
| 2012年
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摘要:
不能正确靶向的膜蛋白要被释放到细胞浆中.这种错误定位的蛋白需要被及时清除以保持细胞的内稳态,否则可能会发生蛋白聚集物的积聚现象.rn 首先,为了研究错误定位的哺乳动物朊蛋白(PrP),作者构建了一个移动模型,在转运能力下降的条件下,只有当PrP释放到胞浆中以后(即翻译完成之后)才会发生泛素化作用.这一途径不同于其他细胞质量控制途径,并且比其他途径要更加迅速,它的发生依赖于PrP氨基端和羧基端的疏水区,这也是错误定位膜蛋白区别于真正胞浆蛋白的一个重要特征.接下来,作者寻找参与错误定位蛋白泛素化作用的因子,鉴别出BAG6可能是候选因子.BAG6,为胞浆三蛋白复合体的一部分,最初的研究认为它是膜锚定蛋白向内质网膜插入所需的伴侣分子.显然,BAG6的这种识别膜锚定蛋白的能力也允许它与错误定位蛋白的疏水区相互作用.rn 为了确定BAG6是否会靶向错误定位蛋白以发生泛素化作用,作者从体外培养的细胞中删除了BAG6,结果许多错误定位蛋白的泛素化程度降低。另外,蛋白与BAG6发生泛素化作用的能力依赖于蛋白本身的疏水区。BAG6通过自身的泛素样区域完成其介导的泛素化作用,研究表明这一区域可以激活泛素化机制以靶向目的蛋白。rn 作者的发现表明,BAG6除了在膜锚定蛋白靶向内质网的过程中发挥作用以外,也参与错误折叠蛋白的降解途径。BAG6的这两种功能在很大程度上依赖于其对此类蛋白疏水区的强大识别能力。以此为基础,研究者推测,BAG6捕获核糖体释放的疏水性蛋白,作为细胞质量监控的一部分,把只有膜锚定位点的蛋白转运给靶向因子,以插入到内质网上,与此同时,其余的蛋白发生泛素化作用并随之降解。这种快速的降解途径对于胞浆蛋白的折叠及代谢过程可能是必不可少的。
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