毛细血管扩张

摘要： 老年男性,病程3年余,体检发现双侧胸腔积液,伴前胸部皮肤毛细血管扩张,1年后发现双侧胸腔、腹腔和盆腔积液,红细胞增多,血红细胞生成素(EPO)水平升高,血免疫固定电泳阳性,骨髓细胞学未见明显异常,外院诊断“真性红细胞增多症”,给予羟基脲治疗,血红蛋白控制在正常范围。1月前发现双侧肾周大量积液,腹壁皮肤脂肪活检示刚果红染色阳性,考虑为系统性淀粉样变性。至国家肾脏疾病临床医学研究中心重复腹壁皮肤脂肪活检示刚果红染色阴性,免疫固定电泳图谱见κ型IgG单克隆免疫球蛋白条带,骨髓流式示0.3%异常克隆浆细胞,右心声学造影提示小肺动静脉分流,明确诊断为TEMPI综合征。接受8个疗程硼替佐米+地塞米松化疗后,血清免疫固定电泳转阴,EPO降至正常范围,皮肤毛细血管扩张基本消失,肾周积液明显减少。

摘要： 1病例资料患者女性,50岁,因“体检行腹部超声发现肝脏血流异常”就诊本院。彩色多普勒血流显像:扩张的肝动脉及其分支内可见红蓝相间闪烁的明亮血流信号,且血流束较粗,大于正常同级的肝动脉内径(图1)。询问病史:患者无腹痛、腹胀,无眼黄、尿黄,无呕血、黑便,无纳差、乏力,无发热,无消瘦。体检:嘴唇、舌面、双手指掌面可见散在多处毛细血管扩张,直径2~4 mm,余未见异常。查血常规及肝肾功能均正常。

摘要： 图1遗传性出血性毛细血管扩张症A.轴位肺动脉CT血管造影重建图;B.栓塞前右肺动脉造影;C.栓塞后肺动脉造影;D.支气管动脉造影(白箭示肺动脉-静脉畸形,黄箭示支气管动脉)患者女,49岁,右上肢无力6天;既往间断性鼻出血20余年,可自行停止;其女间断性鼻出血病史10余年,口唇及手部毛细血管扩张。查体:口唇及双手指尖见散在针芒状毛细血管扩张红点;右上肢肌力4级。

摘要： 1临床资料患者女,33岁。因“面部皮色丘疹、结节13年”前来就诊,见图1a。患者诉13年前无明显诱因鼻唇沟出现针尖至芝麻大小丘疹,呈正常皮色,无自觉症状,随年龄增长逐渐增多,未予重视。图1b为先证者儿子面部皮损。患者有家族史,详见系谱图2。体格检查:系统检查未见明显异常。专科检查:沿鼻唇沟对称分布的针尖至芝麻大小丘疹、结节,质地坚硬,直径在(2~5)mm之间,呈半球形或圆锥形、有透明感,表面光滑、无瘢痕及毛细血管扩张,其余部位未见皮损。先证者皮损组织病理示(见图3a、3b):真皮内多数由基底细胞组成的细胞团,周围细胞呈栅栏状排列,瘤团周边有致密的纤维组织鞘。

摘要： 下肢毛细血管扩张的常见临床表现为蜘蛛样、细线样等肉眼可见的血管扩张,颜色呈红色、紫色或蓝色。尽管部分患者可能无自主症状,但由于其肉眼可见外观损害,因此,在很大程度上影响了患者的美观。随着经济的发展和人们生活水平的提高,越来越多的患者寻求诊治。由于下肢毛细血管扩张的发病率高,并影响患者的肢体外观和社交生活,甚至对患者的心理产生影响,因此,寻找微创、安全、有效的治疗手段是必要的。近年来,已有硬化剂、激光等多种微创手段用于治疗下肢毛细血管扩张,由于其疗效好、创伤小、不良反应少、安全性高的特点,在临床中被广泛应用。

摘要： 目的观察窄谱强脉冲光(narrow-spectrum intense pulsed light,DPL)治疗面部敏感性皮肤伴毛细血管扩张患者的临床疗效。方法将2018年3月—2020年12月诊断为面部敏感伴毛细血管扩张的90例患者随机分成2组,治疗组予DPL500 nm治疗(每间隔4周治疗1次)联合使用功效性护肤品保湿,对照组仅使用功效性护肤品保湿,治疗3月判定临床疗效和不良反应,并对患者进行满意度评价。结果治疗3月,治疗组、对照组有效率分别为88.9%和62.2%。治疗组的有效率高于对照组(P<0.05)。治疗组的满意度评分高于对照组(P<0.05)。结论DPL治疗敏感性皮肤伴毛细血管扩张疗效较好,不良反应少,患者满意度高。

摘要： 酒渣鼻是一种发生于鼻及鼻周的慢性炎症性疾病,以红斑、毛细血管扩张、丘疹、脓疱为主要的临床特征,女性多于男性。本病病因不明,发病机制复杂,有效的治疗手段具有局限性,病程易迁延难愈,少数患者可发展成鼻赘,严重影响患者的美观和生活质量。

摘要： 目的遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia,HHT)是一种遗传性系统性血管性疾病。本研究拟对1例HHT家系先证者临床特征及致病基因进行分析。方法收集1例HHT家系先证者,对其行表型和基因突变进行分析。应用PCR扩增测序的方法对该病相关基因全部编码区进行序列分析,并应用NetGene2和minigene方法对发现的变异功能进行分析。结果先证者具有鼻出血、皮肤毛细血管扩张及家族史,符合HHT诊断;基因检测发现ACVRL1基因c.1246+5G>C变异,为未报道的新突变。NetGene2软件分析发现其可影响外显子8的剪接。Minigene分析发现突变型在转录时外显子8被略过,导致ACVRL1基因功能异常。结论本研究在1例HHT家系中发现ACVRL1基因外显子8附近一个新突变—c.1246+5G>C,支持ACVRL1基因外显子8区域为中国HHT的突变热点。

摘要： Rendu-Osler-Weber综合征也称为遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT),是一种少见的遗传性血管疾病,全球发病率为1/5000~1/8000。该院2021年4月10日收治1例33岁男性患者,因黑便7 d就诊,患者既往有多次鼻出血病史,家庭成员中3人(患者姐姐、弟弟及妹妹)有鼻出血症状,入院时查体全身皮肤可见散在瘀斑及扩张毛细血管,胃镜检查示胃多发血管畸形伴活动性出血,最终确诊为HHT,结合文献复习对HHT进行详细描述。

摘要： 遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)是一种常染色体显性遗传的血管病。典型的临床表现是存在血管畸形,最常见的临床表现是鼻出血、消化道出血、缺铁性贫血及特征性的皮肤黏膜毛细血管扩张。HHT的诊断主要依靠血管畸形的证据及基因检测。现阶段的治疗目标主要在于缓解症状。近年来关于HHT的药物治疗取得了一定进展,可考虑使用的药物包括抗血管生成药物、免疫调节剂、抗纤溶药物、激素、β受体阻滞剂等,为HHT患者的治疗提供了更多的选择。

摘要： 1例86岁男性肠梗阻患者给予注射用美罗培南1.0g,微泵静推,3次/天.在使用美罗培南半小时后出现双下肢毛细血管扩张,呈网状分布,无斑状丘疹.立即给予地塞米松磷酸钠注射液2mg静脉推注,半小时后上述症状明显减轻.再次使用美罗培南时,上述症状再次出现.将美罗培南调整为头孢吡肟后,患者未再出现上述不良反应.

摘要： 目的：探讨评价Gemini双子星双倍频双波长激光治疗毛细血管扩张的疗效。rn 方法：应用双倍频双波长激光治疗的疗效进行临床分析。rn 结果：双倍频双波长激光治疗毛细血管扩张，治疗，结果满意。rn 结论：Gemini双子星双倍频双波长激光治疗毛细血管扩张有较好的临床效果，无明显的副作用，可推广临床应用。

摘要： 目的：比较595nm染料激光与光子嫩肤治疗毛细血管扩张的疗效。rn 方法：用595nm可调脉宽脉冲染料激光仪与光子嫩肤(IPL)分组治疗毛细血管扩张共126例，观察疗效和不良反应，并进行比较。

摘要： 毛细血管扩张系皮肤科常见病，影响美观。2001年1月至2004年12月，应用VersapulseC四合一维纳斯皮肤美容激光仪VPW532激光(Coherent，USA)治疗毛细血管扩张133例，获满意疗效。本文对这些患者的临床资料和衣原体检测结果进行了讨论总结。

摘要： 旌雷超脉冲Q开关，ND:YAG1064nm激光治疗血管扩张症采用长脉冲，大光斑点对点扫描皮损，操作简单、快捷、色沉少、不良反应少、面部血管扩张随着激光治疗次数增加而逐渐消退，1个月治疗一次，共3-4次，术后无需休息，生活工作完全不影响，患者易接受。

摘要： 甲醛是常见的工业毒物也是我国目前主要的室内空气污染物。2004年IARC将甲醛确定为Ⅰ类人类致癌物，甲醛致癌机制的研究成为了本领域研究的热点。多数人类癌症的一个标志就是DNA上的损伤,以往研究表明甲醛可导致多种细胞DNA单链断裂.毛细血管扩张-共济失调突变基因(ataxia-telangiectasia mutated,ATM)是共济失调毛细血管扩张症的致病基因。ATM在细胞DNA损伤修复时具有启动效应,ATM还在MN形成过程中有着重要作用。本文探讨在甲醛刺激的人胚肺成纤维细胞(HELF)及人支气管上皮细胞(16HBE)2种不同细胞中ATM信号转导通路蛋白的表达改变及其在甲醛诱导的DNA损伤修复中的作用。

摘要： 目的：研究580nm强脉冲光（IPL）对兔耳增生性瘢痕微血管的影响。方法：选择12只大耳兔子，建立兔耳腹侧面增生性瘢痕模型，随机分为三组，每组4只，每只兔子的一只耳归为实验组，另一只耳归为对照组，分别标记为s(实验组)和n(对照组)。采用相同波长不同能量及脉宽进行照射，并标记为A，B，C组。每次间隔14天，共5次。组织进行HE染色及电镜观察，并利用CD34血管内皮细胞可靠标记显示瘢痕微血管构筑。结果：实验组增生性瘢痕微血管数量较对照组明显减少，其血管管径较对照组变细（P<0.05），实验组各组间存在明显差异（P<0.05），IPL能量越大脉宽越宽组织吸收越多，对于微血管的封闭作用越强。结论：1.1580nm强脉冲光通过破坏瘢痕内微血管，从而有效改善增生性瘢痕的颜色、高度、质地等。2.其对增生性瘢痕早期毛细血管扩张过程进行了有效干预，因此也可用于预防伤后瘢痕增生。3.强脉冲光治疗3次以上，增生性瘢痕中微血管数趋于稳定。

摘要： 本文研究目的：探讨强脉冲光(IPL)对面部光老化的治疗效果。 　　研究方法：采用波长为400nm～1200nm的GP666B型光子嫩肤仪治疗65例面部光老化病变患者，治疗5次，每次时间间隔10天，每位患者对比拍照、记录参数并进行临床疗效评估。 　　研究结果：65例患者中各种病变的有效率分别为：色斑76.36％(42/55)，微细皱纹93.02％(40/43)，毛细血管扩张94.67％(37/39)。 　　研究结论：IPL对面部光老化有良好的疗效。

摘要： 本文研究目的:探讨强脉冲光在皮肤美容中的应用效果。 研究方法:使用波长560～1200 nm的IPL Queen光子多功能治疗仪治疗皮肤雀斑、色素斑、毛细血管扩张、皮肤老化性改变脱毛。根据病变的不同,雀斑及光老化性改变选用波长560～1200 nm,毛细血管扩张选用波长585～1200 nm,每疗程3～5次,每次间隔3～4周。 研究结果:58例患者,治疗全效52例.占89.65％,有效5例,占8.65％.无效1例1.70％,总有效率91.35％。 研究结论:强脉冲光治疗为非剥脱、非介入治疗,治疗安全、有效、便捷。

摘要： 毛细血管扩张-运动共济失调症(ataxia-telangiectasia,AT)细胞因ATM基因功能失活,导致AT细胞出现辐射诱发DNA双链断裂和细胞凋亡率的增加等高辐射敏感性.据于酵母TEL1基因与ATM具有序列和功能同源性以及人hTOP3基因具有介导DNA损伤修复的功能的理论基础,我们在分别构建酵母TEL1基因表达载体和人hTOP3反义真表达载体的基础上,通过将酵母TEL1和人hTOP3基因分别转染AT细胞.观察AT细胞中hTOP3内源性表达水平的改变;研究酵母TEL1和人hTOP3基因对电离辐射诱发的AT细胞DNA损伤修复能力和细胞凋亡率的影响;探讨酵母TEL1和人hTOP3基因对AT细胞高辐射敏感性影响的作用机理.

摘要： 本申请公开了一种具有式(A)所示结构的大环化合物，其中R1和R2各自独立地为(i)含有0‑4个杂原子的5‑6元单环芳环，所述杂原子独立地选自氮、氧或硫；或者(ii)含有0‑6个杂原子的8‑10元双环芳环，所述杂原子独立地选自氮、氧或硫。每个R1和R2可以独立地被0个、1个、2个、3个或者4个取代基取代。Z1代表共价键、原子，或者包括原子组的官能团，其中所述原子组包括至少一个杂原子，所述杂原子选自N、O、P或S。

摘要： 本发明公开了一种HOIP抑制剂用于治疗II型人毛细血管扩张症(HHT2)的应用。首先公开了ALK1激酶与HOIP的结合域和结合机理，并发现ALK1突变体与HOIP结合增强促使泛素化水平明显增强。通过抑制HOIP泛素连接酶活性，降低了ALK1突变体的泛素化水平，从而恢复ALK1‑Smad1/5信号通路，缓解HHT2的症状。本发明证明了ALK1突变的HHT2的发病机制是ALK1激酶酶活降低所引起，并可以通过HOIP抑制剂，抑制ALK1的特定突变体，从而用于治疗HHT2，使HOIP抑制剂成为治疗特定ALK1突变的HHT2的潜在药物。

摘要： 本发明涉及测遗传性出血性毛细血管扩张症相关基因突变检测试剂盒，通过检测ACVRL1基因、ENG基因、SMAD4基因及BMP9基因编码区及侧翼序列是否存在突变，而诊断该待测个体中遗传性出血性毛细血管扩张症的发生和类型。本发明还涉及一种检测待测个体中是否存在ACVRL1基因、ENG基因、SMAD4基因及BMP9基因编码区及侧翼序列基因突变的试剂盒，从而判断待测个体中是否因具有上述基因突变相关的动静脉畸形、肺动脉高压等疾病。

摘要： 本发明涉及用于评估患有毛细血管扩张性共济失调(A‑T)的患者对糖皮质激素治疗的反应的新方法。具体地，该方法提供了定性和/或定量地测定这种患者的血液中的由糖皮质激素(GC)诱导的非标准剪接所产生的ATM(毛细血管扩张性共济失调突变)基因的mRNA变体表达的步骤。事实上，已经证实，mRNA变体表达存在于对GC治疗阳性反应的患者的血液中。

摘要： 本发明提供原人参三醇在制备用于防治毛细血管扩张症药物中的用途。本发明还提供用于治疗或预防毛细血管扩张症的药物组合物。所述药物组合物包括作为活性成分的治疗或预防有效量的原人参三醇，以及药学可接受的载体。

摘要： 本发明提出了用于修护面部潮红、毛细血管扩张的组合物及制备方法，该组合物包括水50‑80份，槐花提取物1‑20份，花蕊石1‑20份，壬二酸1‑20份，丙二醇1‑10份，甘油1‑10份，聚乙二醇‑8 1‑10份,甲基葡糖糖苷倍半硬脂酸酯1‑10份，甲基葡萄糖苷倍半硬脂酸酯EO‑20 1‑10份，酶切寡肽玻尿酸1‑10份，单苷酯1‑10份，二甲基硅油1‑10份。本发明提供的组合物不仅包括保湿修复、抗炎抗菌的成份，主要还包括了改善毛细血管功能的成份，可以逐步降低血管通透性、增加血管弹性、保持毛细血管正常抵抗力，防止毛细血管脆性过大，可使面部阵发性潮红和持续性潮红消退，对已经发生的真性毛细血管扩张也有明显减轻的效果。

摘要： 本发明提供了一种用于毛细血管扩张性疾病的激光治疗系统，图像采集识别器、激光治疗单元、支撑单元、控制单元和电源单元。其中图像采集识别器包括图像采集模块、标记模块和定位模块。激光治疗单元包括激光发射器。控制单元包括图像控制器和激光控制器，图像控制器用于控制图像采集识别器中各模块的运行，激光控制器用于控制激光发射器的启停和调节激光光斑的大小。电源单元包括供电电源和供电线路。本发明的激光治疗系统，具有可视和可预设的作用，在提高激光治疗精度的同时，能进行自动化操作，大幅降低毛细血管扩张性疾病在激光治疗的操作难度。

摘要： 本发明公开了一种HOIP抑制剂用于治疗II型人毛细血管扩张症(HHT2)的应用。首先公开了ALK1激酶与HOIP的结合域和结合机理，并发现ALK1突变体与HOIP结合增强促使泛素化水平明显增强。通过抑制HOIP泛素连接酶活性，降低了ALK1突变体的泛素化水平，从而恢复ALK1‑Smad1/5信号通路，缓解HHT2的症状。本发明证明了ALK1突变的HHT2的发病机制是ALK1激酶酶活降低所引起，并可以通过HOIP抑制剂，抑制ALK1的特定突变体，从而用于治疗HHT2，使HOIP抑制剂成为治疗特定ALK1突变的HHT2的潜在药物。

摘要： 本申请涉及新的取代的咪唑并[4,5‑c]噌啉‑2‑酮化合物及其药学上可接受的盐，其选择性地对毛细血管扩张性共济失调突变(“ATM”)激酶进行调节。本申请还涉及包含一种或多种所述化合物及其盐作为活性成分的药物组合物，以及所述化合物及其盐在治疗与ATM相关的疾病或病症(包括癌症)中的用途。

摘要： 本发明公开了一种治疗毛细血管扩张性环状紫癜的中药，是由中草药蓖麻子、徐长卿、毛薯、鸭脚板草、铁扫竹、走马胎叶、羊耳朵叶、楸叶、缅枣、紫茉莉叶、麦刺藤叶、柏根白皮、龙船花茎叶、马甲子叶、大血藤、藤黄、雷丸、芜荑、密陀僧、槟榔组成。本发明以纯天然的中草药为原料，标本兼治，疗效确切、无毒副作用，不易复发。