血管平滑肌脂肪瘤

摘要： 目的探讨肾外腹膜后血管平滑肌脂肪瘤(ERAML)的临床特征及影像学表现特点,从而提升对本病的诊断水平。方法选取2例病理证实为腹膜后血管平滑肌脂肪瘤的临床资料、病理及影像学表现特点。结果2例ERAML均体积较大且不侵犯周围组织,其中1例发生于盆腔,缺乏脂肪成分,密度/信号均匀,增强呈均匀强化且具有完整包膜。1例发生于右侧腹膜后,体积巨大,富含脂肪成分,密度不均,内部可见条索样、结节样软组织密度影,增强后见多根血管影穿行。结论ERAML的发病年龄、发病部位、临床表现及影像学表现具有一定特征性。

摘要： 目的:探究肾脏透明细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,ccRCC)与乏脂血管平滑肌脂肪瘤(fat-poor angiomyolipoma,fp-AML)的动态增强CT表现以及鉴别诊断。方法:收集2019年3月~2021年11月就诊并术后病理证实的23例ccRCC患者和7例fp-AML患者,对其术前平扫及动态增强CT图像进行分析,评价肿瘤影像特征如囊变、假包膜、坏死出血、钙化,测量肿瘤实性部分在扫描各期CT值,计算皮质期强化率,进行独立样本t检验。结果:ccRCC患者CT影像上更易观察到假包膜、囊变坏死及钙化。平扫时ccRCC肿瘤平均CT值为(31.04±9.63)Hu,fp-AML肿瘤平均CT值为(37.57±2.99)Hu,两组平扫CT值差异有统计学意义(P0.05)。结论:假包膜、囊变坏死及钙化的出现对肾透明细胞癌有诊断价值,而平扫时肿瘤的密度、增强扫描皮质期强化率对于ccRCC和fp-AML鉴别有进一步帮助。

摘要： 目的:探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的病理学特征及多层计算机断层扫描(MSCT)的影像学表现。方法:回顾性分析10例术后病理证实EAML患者的临床、病理及CT图像资料。10例均行CT平扫及三期增强扫描,观察及分析其影像学特征。结果:10例病灶直径为2.8~13.5(6.7±3.4)cm;9例平扫呈相对高密度(平均密度>45 HU);7例瘤内含脂肪成分;3例可见坏死灶,10例均未见明显囊性及钙化灶;增强扫描9例皮-髓质交界期明显强化,实质期呈持续强化,1例皮-髓质交界期及实质期均呈轻度强化;病灶主要表现为“快进慢出”模式;4例瘤内可见畸形血管。结论:EAML并非为绝对的乏脂性肿瘤,其CT表现多样,与病理成分密切相关。其具有特征性的表现有病灶体积较大,瘤体内出血致平扫呈高密度,病灶内可见坏死;囊变、钙化罕见等,但确诊仍依赖病理。

摘要： 血管平滑肌脂肪瘤(Angiomyolipoma,AML)是肾脏常见的良性肿瘤[1],既往肾血管平滑肌脂肪瘤(Renal angiomyolipoma,RAML)被认为是错构瘤的一种形式,目前认为其来源于血管周上皮样细胞,可归于血管周上皮样细胞瘤家族。笔者于2020年7月31日收治了1例右肾巨大血管平滑肌脂肪瘤患者,成功行右肾及肿瘤联合切除术。现将病例报道如下,以期为该病的诊疗提供借鉴。

摘要： 目的分析肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的CT和MRI影像学表现,以强化对该病的认识,减少误诊。方法选取经手术病理证实的6例HAML患者的临床资料及CT、MRI表现。结果CT检查中,4例平扫均表现为边界清晰的类圆形混杂低密度灶,其中3例以脂肪密度为主,1例含少许脂肪。MRI检查中,2例均表现为稍长T1、稍长T2均匀信号影。动态增强扫描病灶动脉期均呈明显强化,门静脉期2例强化程度稍降低,4例呈持续渐进性强化。3例可见中心血管影;2例可见假包膜。免疫组织化学检测均显示瘤细胞表达HMB45阳性和SMA阳性或弱阳性。结论HAML的CT、MRI影像学表现具备一定的特征性,能够反映其组织学成分,但当脂肪含量极少时极易发生误诊。因此正确认识其影像学特点,有助于本病的术前诊断。

摘要： 目的通过构建CT影像组学的Logistic回归模型鉴别乏脂肪型肾血管平滑肌脂肪瘤(fp-AML)与肾透明细胞癌(RCC)。方法选取并分析经病理证实的22例fp-AML和62例RCC患者,进行三期CT扫描(平扫期,UP;皮质期,CMP;髓质期,NP)。在ITK软件上勾画整个肿瘤的感兴趣区。在A.K.软件上通过影像组学特征选择,构建UP组、CMP组和NP组三个Logistic回归模型。通过ROC曲线来评估其诊断效能。结果常规CT分析显示fp-AML相对年轻,而RCC病灶易出现瘤肾界面成角征、囊变、假包膜特征。影像组学分析显示,UP组Logistic回归预测模型在训练集中曲线下面积(AUC)为0.950,测试集为0.917;CMP的AUC分别为0.839及0.827;NP组的AUC分别为0.840及0.865。三组比较UP组AUC,敏感性及特异性分别为0.941,90.3%,90.9%,优于CMP组及NP组。结论基于CT影像组学的Logistic回归模型有助于鉴别fp-AML和RCC,平扫期鉴别效能较优。

摘要： 报告1例以面部血管纤维瘤为首发症状的结节性硬化症病例并进行多学科讨论。患者为年轻女性,以皮肤美容为目的就诊于皮肤科。完善辅助检查后发现该患者全身多器官受累,其中包括巨大的肾血管平滑肌脂肪瘤压迫肝脏。患者无任何自觉症状。经中南大学湘雅医院结节性硬化症多学科团队会诊后,给予患者口服依维莫司治疗,并定期随访。皮肤科医师需要关注以皮肤损害为首发症状的结节性硬化症患者全身各器官受累的情况,以早期治疗内脏病变,延长患者的生命,改善患者的生活质量。多学科协作对该病进行终身的疾病管理是提高结节性硬化症的诊治水平,改善患者预后的关键。

摘要： 1病历资料患者,男,40岁,体检发现左肾肿块入院,临床症状无特殊,无结节性硬化病史。查体双肾无隆起,肾区叩击痛(-),沿输尿管区无压痛及叩击痛,实验室检查各项肿瘤标志物未见升高。腹部CT显示左肾下极囊性肿块,大小约8.4cm×8.0cm×7.2cm,边缘及间隔少量实性成分,间隔厚薄不均,增强扫描实性成分明显不均匀强化,强化程度低于肾实质,囊性部分未见强化(见图1)。MRI平扫显示左肾下极肿块,T1WI呈等、高信号,T2WI呈不规则高及稍高信号,大小与CT测量相同,内见分隔,分隔及壁厚薄不均,扩散加权局部受限。注射对比剂GD-DTPA,左肾下极肿块壁及其内分隔明显不均匀强化,T1WI高信号区未见强化,左肾下极皮质局部缺损,肿块与左肾下极交界面清晰(见图2)。

摘要： 血管平滑肌脂肪瘤(AML)是血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)中的一种,其特征是良性平滑肌细胞、脂肪细胞和血管呈不同比例存在,发病率较低,尚缺乏统一的指南或共识。本文报道了1例子宫血管平滑肌脂肪瘤的诊疗经过,同时通过文献复习的方式探讨PEComa的临床表现、诊断、分子机制、治疗及预后。

摘要： 目的:探讨外生性肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)的CT影像学特点及误诊原因,以提高本病的认识及诊断。方法:回顾性分析经手术病理证实为15例外生性肾AML和23例腹膜后脂肪肉瘤患者,分析其CT图像资料及术前误诊原因。结果:AML女性患者占比较脂肪肉瘤高(P=0.008),发病年龄较脂肪肉瘤小(P=0.006),最大径小于脂肪肉瘤(P<0.001)。肾皮质缺损、肾动脉分支供血、瘤内可见粗大扭曲血管影、肿瘤血管延伸至肾实质(肾实质血管蒂征)、瘤内出血主要见于外生性肾AML(P<0.05)。肾脏移位和肿瘤内出现非脂肪成分异常强化结节则主要见于腹膜后脂肪肉瘤(P<0.05)。发病位置、伴发其他含脂肪成分病灶在二者之间差异无统计学意义。结论:外生性肾AML常见于中青年女性,可能具有部分与腹膜后脂肪肉瘤相同或相似的影像学特征,在诊断中还需对肿瘤形态学细节进行仔细分析以发现其特征性CT征象,并结合临床资料综合诊断,以减少误诊。

摘要： 本文对一例患腹股沟淋巴结血管平滑肌脂肪瘤的病例进行了综述。介绍了血管平滑肌脂肪瘤的病理特征。对上皮样型血管平滑肌脂肪瘤出现原发灶外的病因是否属于转移所存在的不同观点进行了分析。

摘要： 目的：分析肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)的多层螺旋CT(MSCT)表现,探讨其CT特征.方法：回顾性分析8例(男性3例,女性5例)经手术病理证实的AML患者平扫和三期增强扫描的MSCT表现.结果：8例中4例(50%)为肝混合型AML表现,平扫病灶由稍低密度软组织成分和低密度脂肪成分构成,边缘清楚.1例病灶为脂肪型AML表现,3例病灶为平滑肌型或血管型AML表现,增强扫描7例8个病灶动脉期软组织成分均明显强化;门脉期6个病灶密度高于周围肝实质;延迟期仍为高密度者3个.增强扫描病灶的脂肪成分均不同程度强化.6例的7个病灶周边出现扭曲血管与肝动脉相连;门脉期和实质期有3个病灶周围可见包膜样强化.3个病灶周围可见向肝静脉引流的引流静脉.结论：多层螺旋CT可以展现肝血管平滑肌脂肪瘤的影像特征,对术前诊断有较高的价值.

摘要： 目的: 探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(AML)的临床特点、组织病理学特征和鉴别诊断.方法: 对2例肾上皮样AML患者的临床资料和病理组织学表现,并应用免疫组化法观察其黑色素瘤相关抗原(HMB45)、SMA、Vim、CK、EMA、Lys、S-100蛋白和FⅧRAg的表达情况.结果: 2例肾上皮样AML中1例被临床误诊为肾癌,另1例的临床诊断为肾良性肿瘤.其组织结构为上皮样和少量短梭形的瘤细胞密集排列成片,细胞质嗜酸性,细胞核较大且深染,散在多核瘤巨细胞,有一定的异型性,可见少量核分裂象.HMB45、SMA和Vim表达均为阳性,而CK、EMA、Lys、S-100蛋白和FⅧRAg均为阴性.结论: 肾上皮样AML没有特殊的症状表现和影像学特征,临床容易发生误诊,其诊断要靠病理活检,并且因其组织形态复杂多变,确诊应结合免疫组化结果.

摘要： 目的:探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的临床特点,以期提高对HAML的诊断与治疗水平.方法:通过对3例经手术及病理证实的HAML的诊断及治疗过程的回顾性分析,结合文献找出HAML所具有的共同点及特异性.结果:本组3例病人术后恢复顺利,均无并发症发生.术后病理均为血管平滑肌脂肪瘤,术后随访2～5年,3例病人均健在,均未发现肿瘤复发.结论:(1)对HAML的诊断要结合病史、实验室检查及影像学检查来确立.(2)对HAML的手术治疗应注意操作,避免并发症发生.(3)对症状轻微、病灶局限的HAML病人,随访观察是可行的.

摘要： 本发明的课题是提供纤维肌痛综合症的治疗剂以及血管平滑肌痉挛引起的疼痛的治疗剂。作为本发明的解决问题的方法是，一种纤维肌痛综合症的治疗剂或血管平滑肌痉挛引起的疼痛的治疗剂，含有下述成分(a)、(b)和(c)，(a)选自RNA、核糖核苷酸和核糖核苷中的1种以上化合物，(b)选自L-精氨酸、L-瓜氨酸和L-鸟氨酸中的1种以上化合物，(c)L-抗坏血酸。其中，成分(b)∶成分(c)的质量比为1∶0.2～20。

摘要： 本发明公开了一种舒张血管平滑肌的药物及其制备方法，所述药物为锁阳和板栗皮混合物的提取物，所述制备方法包括超细粉碎，浸渍提取，沉淀，酶解等多种工序，通过本发明制备方法制备的锁阳和板栗皮提取物可以有效舒张血管平滑肌收缩，可作为一种新型血管平滑肌舒张药物，用于制备治疗高血压的药物，可为临床治疗高血压提供一种新的方案。

摘要： 本发明的课题是提供纤维肌痛综合症的治疗剂以及血管平滑肌痉挛引起的疼痛的治疗剂。作为本发明的解决问题的方法是，一种纤维肌痛综合症的治疗剂或血管平滑肌痉挛引起的疼痛的治疗剂，含有下述成分(a)、(b)和(c)，(a)选自RNA、核糖核苷酸和核糖核苷中的1种以上化合物，(b)选自L-精氨酸、L-瓜氨酸和L-鸟氨酸中的1种以上化合物，(c)L-抗坏血酸。其中，成分(b)∶成分(c)的质量比为1∶0.2～20。

摘要： 本发明涉及一种治疗多发性结肠息肉、血管瘤、脂肪瘤的中药组合物，本发明还提供由该中药组合物制成的制剂及其制备方法与应用。本发明中药组合物活性组分由赤芍和白芍按重量比1:2‑8:1组成。本发明中药组合物用于治疗多发性结肠息肉、血管瘤、脂肪瘤疗效显著，另外其还具有使用安全方便、费用低等优点。

摘要： 本发明公开Bestrophi n3血管平滑肌特异性基因敲除小鼠和主动脉夹层小鼠模型的构建方法，涉及小鼠模型建立领域。主动脉夹层小鼠模型包括以下构建步骤：采用Bestrophi n3血管平滑肌特异性基因敲除小鼠，简称Best3

摘要： 本发明公开的人肾血管平滑肌脂肪瘤PCDX小鼠模型及其建立方法，属于医学基础研究领域，是在小鼠前肢肩背部皮下接种人肾血管平滑肌脂肪瘤原代细胞后培养得到；人肾血管平滑肌脂肪瘤原代细胞已提前保藏于中国典型培养物保藏中心。上述小鼠模型的建立方法为取人肾血管平滑肌脂肪瘤原代细胞，培养增殖，消化得到足量原代细胞悬液；再制备成原代细胞混合液；取原代细胞混合液接种于小鼠前肢背部皮下，在SPF环境下饲养，得到人血管平滑肌脂肪瘤PCDX小鼠模型。本发明首次建立得到了人肾血管平滑肌脂肪瘤PCDX小鼠模型，为其基础临床研究奠定了模型基础。上述小鼠模型建立方法，成瘤速度快，成瘤率高，致小鼠死亡率低；可一次大批制作且可重复建模。

摘要： 本发明公开了一种人肾血管平滑肌脂肪瘤原代细胞、子代细胞及其应用。该细胞命名为人肾血管平滑肌脂肪瘤原代细胞XHRAML‑06，保藏编号为C202082。所述原代细胞的供体为临床肾血管平滑肌脂肪瘤患者。该原代细胞具有体外软琼脂成瘤能力、裸鼠皮下成瘤能力，对雷帕霉素、洛铂和卡铂呈现不同的药物毒性反应。该发明涉及细胞可在体外、体内分析人肾血管平滑肌脂肪瘤的发病机制，体外检测药物敏感性等相关特性，为人肾血管平滑肌脂肪瘤的研究提供更接近于临床肿瘤生物学特性的实验素材。

摘要： 本发明公开了一种人肾血管平滑肌脂肪瘤原代细胞、子代细胞及其应用。该细胞命名为人肾血管平滑肌脂肪瘤原代细胞XHRAML‑06，保藏编号为C202082。所述原代细胞的供体为临床肾血管平滑肌脂肪瘤患者。该原代细胞具有体外软琼脂成瘤能力、裸鼠皮下成瘤能力，对雷帕霉素、洛铂和卡铂呈现不同的药物毒性反应。该发明涉及细胞可在体外、体内分析人肾血管平滑肌脂肪瘤的发病机制，体外检测药物敏感性等相关特性，为人肾血管平滑肌脂肪瘤的研究提供更接近于临床肿瘤生物学特性的实验素材。

摘要： 本发明公开的人肾血管平滑肌脂肪瘤PCDX小鼠模型及其建立方法，属于医学基础研究领域，是在小鼠前肢肩背部皮下接种人肾血管平滑肌脂肪瘤原代细胞后培养得到；人肾血管平滑肌脂肪瘤原代细胞已提前保藏于中国典型培养物保藏中心。上述小鼠模型的建立方法为取人肾血管平滑肌脂肪瘤原代细胞，培养增殖，消化得到足量原代细胞悬液；再制备成原代细胞混合液；取原代细胞混合液接种于小鼠前肢背部皮下，在SPF环境下饲养，得到人血管平滑肌脂肪瘤PCDX小鼠模型。本发明首次建立得到了人肾血管平滑肌脂肪瘤PCDX小鼠模型，为其基础临床研究奠定了模型基础。上述小鼠模型建立方法，成瘤速度快，成瘤率高，致小鼠死亡率低；可一次大批制作且可重复建模。

摘要： 本发明公开了一种基于影像组学的非侵入式肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤图像分类装置，属于医学图像处理技术领域。包括：采样模块，采集符合要求的肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤、肝癌、肝脏局灶性结节增生的CT/MRI影像；病灶区域提取模块，提取病灶区域；特征提取模块，对病灶区域进行影像组学特征提取；特征筛选模块，筛选影像组学特征；随机森林网络训练模块，训练随机森林模型，得到影像组学标签；临床指标融合模块，融合影像组学预测标签及病人的临床指标，训练多元逻辑回归模型；分类模块，结合随机森林网络和多元逻辑回归模型，得到最终的预测标签，实现肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤图像的分类。该装置识别精度高，识别速度快，安全稳定。