心脏缺损,先天性/外科学

摘要： 右室双出口(double outlet right ventricle,DORV)是病理解剖复杂多样的一类先天性心脏病,其外科手术方式多样,主要以双心室解剖矫治及单心室姑息治疗为主.不同病理解剖类型的DORV手术复杂程度不同,随着技术的进步和规范,对于左右心室发育均衡、房室瓣功能尚佳的DORV患者,双心室矫治是手术治疗的优选策略.

摘要： 目的 总结小儿先天性心脏病手术后存在残余解剖畸形的患者接受体外膜肺氧合(ex-tracorporeal membrane oxygenation,ECMO)支持的临床结局.方法 回顾性分析上海儿童医学中心2017年1月1日至2020年6月30日接受ECMO支持的先天性心脏病手术后患者的临床资料及预后情况,分析残余解剖畸形和后续处理方式对其转归的影响.根据是否存在残余解剖畸形分为残余组(n=26)和非残余组(n=106),再将26例残余解剖畸形患者是否再次进行手术干预分为干预组(n=6)和非干预组(n=20).结果 在132例接受ECMO支持的术后患者中,26例(19.69％)发现存在残余解剖畸形,其中简单先心病(2例),复杂先心病(24例);主要解剖畸形为瓣膜问题(13例),残余梗阻(12例)和残余分流(5例),部分患者有多种畸形.残余组ECMO支持时间(5.26±2.17)d,明显长于非残余组的(3.96±2.77)d,差异有统计学意义(t=2.241,P=0.027);残余组病死率为80.77％,高于非残余组的45.28％,差异有统计学意义(χ2=10.539,P=0.001).26例有残余解剖畸形患者中6例进行了手术干预,干预组的存活率为50％,高于非干预组的10％(χ2=4.754,P=0.029).本组病例的死亡原因主要是低心排出量综合征、呼吸系统并发症、多器官功能衰竭和心律失常,存活者均为双心室修补的患者.结论 小儿先天性心脏病术后需要ECMO支持的患者应积极评估是否存在残余解剖畸形,尽早发现残余解剖畸形并行手术干预以改善临床预后.

摘要： 出血与凝血功能障碍是先天性心脏病(以下简称先心病)手术后常见的并发症,严重者会影响患者预后,甚至直接或间接导致死亡.先心病手术后出凝血管理是围术期管理的重点和难点.手术后早期以旋转式血栓弹力监测(rotational thromboelastometry,ROTEM)算法为导向的出凝血管理在国外心脏手术病人中广泛应用,但国内尚无统一规范的出凝血管理流程,本文就小儿先心病手术后出凝血管理的研究进展进行综述.

摘要： 纠正型大动脉转位是一种较为罕见的复杂先天性心脏病,常伴有室间隔缺损、肺动脉狭窄或闭锁、三尖瓣Ebstein样畸形以及中位心等.其病理解剖的基本特征是心房心室连接不一致,心室大动脉连接不一致.1957年开展了生理性纠正手术,二十世纪八十年代末期开展了解剖性纠正手术,即双调转手术,包括心房调转加动脉调转手术和心房调转加心室调转手术,均取得良好效果,且中远期随访结果也令人满意.二十一世纪后,又相继开展了112心室的解剖性纠正手术,即Hemi-Mustard、双向Glenn及Rastelli手术.同时对于纠正型大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄的部分患者采用了Fontan手术,亦取得了较好的中远期效果.对于室间隔完整的纠正型大动脉转位患者来说,采用肺动脉环缩术及房间隔造口术,可以有效锻炼退化的形态学左心室,达到施行解剖性纠正手术的目的.生理性纠正手术因其具有不良的中远期结果而逐渐被弃用,解剖性纠正手术因恢复了正常的解剖生理而成为主流的手术方式.在一些选择性的解剖性纠正手术患者中,Fontan手术也取得了令人满意的中远期结果.对于我国从事先心病外科治疗的医生来说,解剖性纠正手术需要一定数量的复杂性先心病外科手术经验作为支撑,也依赖于治疗团队的综合实力和哲学思想.

摘要： 目的 探索先天性心脏病(简称先心病)产前及产后诊断治疗一体化管理初步经验.方法 本研究为前瞻性临床队列研究,纳入2018年1月至2019年12月在孕早期建卡并在孕早中晚期规律产检、分娩或终止妊娠及进行产后新生儿先心病筛查的孕妇作为研究对象,共计70805例.对产前诊断胎儿先心病的孕妇提供多学科咨询,并用双指标法对全组分娩新生儿进行产后先心病筛查,对危重先心病在新生儿期进行治疗.结果 70805例建卡孕妇中,新发现心脏筛查阳性早、中、晚孕期分别为41例(41/70805)、729例(729/70433)和22例(22/70023),引产318例(318/792).双指标法先心病筛查率99.98％(69996/70023),筛查阳性率2.1％(1470/70023).其中1396例进行了超声心动图检查评估.共220人次进行围产期先心病产前咨询,进行咨询后未引产人数为164人次,保留率为74.5％,同期未咨询者保留率为54.2％,差异有统计学意义(χ2=27.38,P<0.001).宫内转运先心病胎儿孕妇13例,出生后新生儿转运37例,无一例转运中发生死亡.13例宫内转运危重患者均接受急诊/亚急诊手术治疗.体重2.3～3.6 kg,手术年龄16 h至4天,手术方式:大动脉调转术4例,肺静脉异位引流纠治术3例,主动脉弓重建术1例,肺动脉瓣经皮穿刺球囊扩张术5例.37例产后转运的新生儿中,25例进行了亚急诊手术治疗,包括13例外科主动脉缩窄纠治术,9例主动脉缩窄球囊扩张术,3例肺动脉瓣狭窄球囊扩张术.25例亚急诊手术患者手术年龄7～14 d,全组无手术死亡病例,住院14～32 d,无严重手术并发症.结论 探索符合中国国情的先心病围产期一体化管理策略,标准化先心病产前诊断筛查流程,提高围产期先心病的产前产后诊断一致性,可以进一步降低严重出生缺陷的发生率,切实改善危重复杂先心病的手术预后.

摘要： 目的 探讨儿童先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)手术后腹膜透析(peritoneal dialysis,PD)的危险因素及早期腹膜透析的应用指征及临床意义.方法 以2015年1月至2018年12月于上海儿童医学中心行心脏手术的12 922例CHD患者作为研究对象,其中679例术后进行了腹膜透析(PD组),12 243例未进行腹膜透析(NPD组),通过单因素及多因素分析探究PD的危险因素,进一步通过倾向性评分匹配后分析早期腹膜透析与延迟腹膜透析对预后的影响.结果 多因素Lo-gistic 回归分析显示:行姑息手术(OR=2.864,95％CI:2.082～3.938)、延迟关胸(OR=4.789,95％CI:3.611～6.353)、术前缺氧(OR=4.452,95％CI:3.571～5.551)、RACHs-1 评分≥3分(OR=2.919,95％CI:2.337～3.646)、体外循环时间(CPB)≥120 min(OR=1.897,95％CI:1.441～2.498)、ACC≥60 min(OR=1.913,95％CI:1.457～2.511)及年龄较小(OR=1.011,95％CI:1.002～1.020)是先天性心脏病术后行腹膜透析的危险因素.倾向性评分匹配后发现,早期腹膜透析和延迟腹膜透析组病死率及腹膜透析持续时间差异无统计学意义(P＞0.05),而呼吸机支持时间、CICU滞留时间及住院时间差异有统计学意义(P＜0.05).结论 姑息手术、延迟关胸、术前缺氧、RACHs-1评分≥3分、CPB≥120min、ACC≥60 min及年龄是影响先天性心脏病手术后是否需行腹膜透析的危险因素.早期腹膜透析虽然对病死率及腹膜透析持续时间影响不大,但可以明显缩短呼吸机支持时间、CICU滞留时间及住院天数.

摘要： [目的]评价B超实时引导血管穿刺置管在婴幼儿先天性心脏病(先心症)手术中的临床应用效果.[方法]先心症择期手术需行动静脉穿刺置管术的患儿70例,男36例,女34例,年龄0～1岁,ASA分级Ⅱ～Ⅲ级,按随机数字表法分为超声组和传统组,每组35例.超声组使用超声实时定位血管,并用短轴平面外法进行穿刺置管;传统组使用传统解剖定位法定位血管进行穿刺置管.[结果]超声组总穿刺时间、总穿刺次数、使用穿刺针数量及出现并发症例数均少于传统组,其差异均有显著性意义(P＜0.05).[结论]B超实时引导血管穿刺置管应用于婴幼儿先心症手术,相对于传统盲穿手法具有穿刺时间少、成功率高、并发症少的优点,值得临床推广应用.

摘要： [目的]探讨持续吸入七氟醚对先天性法洛四联症(TOF)手术患儿心脏血流速度的影响.[方法]本院拟手术治疗的先天性T O F患儿64例,随机分为两组,各32例,分别给予七氟醚吸入麻醉(A组)和氯胺酮静脉麻醉(B组),比较两组手术情况,两组麻醉诱导前(T0)、切皮前(T1)、切皮30 min(T2)、术毕(T3)时平均动脉压(MAP)、心率(HR),室间隔缺损处左向右分流血流速度(L-Rv)及右向左分流血流速度(R-Lv).两组不良反应发生率.[结果]A组哭闹时间、睫毛反射消失时间、苏醒时间均短于B组,且差异有显著性(P00.5),但均低于B组,且差异有显著性(P00.5),T3时点L-Rv高于,R-Lv低于B组,且差异有显著性(P<00.5);A组低心排血量综合征(LCOS)发生率为0,明显低于B组的125.%(4/32)(P<00.5).[结论]与氯胺酮静脉麻醉相比,持续吸入七氟醚对先天性TOF手术患者血流动力学、心脏血流速度无影响,在缩短患儿哭闹时间、睫毛反射消失时间上更具优势.

摘要： [目的]探讨平衡超滤对先天性心脏病手术婴幼儿体内炎性因子、抗生素血药浓度的影响.[方法]按照随机数字表法将50例行房间隔缺损、室间隔缺损矫治手术婴幼儿分为观察组与对照组,观察组采取平衡超滤技术,对照组则行非平衡超滤干预,切皮前0.5 h行头孢美唑0.03 mg/kg静脉注射,测定并比较两组体外循环(CPB)开始前、超滤前、CPB结束后5 min血气指标、超滤前后血浆、滤液中炎性因子及抗生素血药浓度变化.[结果]两组CPB开始前、超滤前、CPB结束后5 min pH值、动脉血二氧化碳分压(PaCO2)、血氧分压(PaO2)、血氧饱和度(SaO2)等血气指标比较差异均无统计学意义(P>0.05);与超滤前比较,两组超滤后血浆白细胞介素1(IL-1)、IL-6、IL-10、肿瘤坏死因子-ɑ(TNF-α)浓度均显著上升(P<0.05),观察组血浆IL-10、TNF-α浓度均显著低于对照组(P<0.05);观察组滤液中IL-1、IL-6、IL-10、TNF-α含量均显著高于对照组(P<0.05);与超滤前比较,两组CPB结束后血浆头孢美唑浓度均显著下降(P<0.05),两组比较差异显著(P<0.05);观察组超滤液中头孢美唑含量占总给药量的(7.26±3.80)%显著高于对照组的(2.84±1.70)%,差异有统计学意义(P<0.05).[结论]平衡超滤能有效滤除血浆炎症因子,相比非平衡超滤能明显滤除滤液中炎症因子含量,虽然会增多滤液中抗生素滤出量,但比最低有效抑菌浓度高.

摘要： [目的]分析先天性心脏病体外循环(CPB)术后肺损伤情况及乌司他丁防治效果.[方法]选择2013年1月至2016年12月淮安市第一人民医院收治的CPB下拟行心脏手术先天性心脏病患儿80例,将患儿随机分为观察组与对照组,每组各40例.观察组CPB前给予乌司他丁干预,对照组则行等容量盐水注射,比较两组切皮前(T0)、主动脉开放即刻(T1)、停机后4 h(T2)、停机后24 h(T3)相关炎症因子、肺功能参数及手术前后不同时间点心肌酶变化情况.[结果]两组T1、T2、T3时间点血清白介素-6(IL-6)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)及基质金属蛋白酶-9(MMP-9)水平均明显高于T0时间点(均P<0.05);观察组T1、T2、T3时间点IL-6、TNF-α、MMP-9水平均明显低于对照组(均P<0.05).两组T1、T2、T3时间点氧合指数(OI)明显小于、呼吸指数(RI)明显大于T0时间点(均P<0.05);观察组T1、T2、T3时间点OI明显高于对照组、RI明显低于对照组(P<0.05).两组术后24 h、72 h时磷酸肌酸激酶(CK)、磷酸肌酸激酶同工酶(CK-MB)水平均明显高于术前(P<0.05);观察组术后24 h、72 h时CK、CK-MB水平均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).[结论]先天性心脏病CPB术后可能出现肺损伤,乌司他丁对CPB术后肺功能有一定的保护作用,其作用机制可能与其抑制炎症反应、减轻心肌损伤等有关.

摘要： 本发明提供了一种用于先天性心脏病中缺损位置封堵的导管组件，所述导管组件包括：i)导管管体，所述导管管体包括：主管腔、导气分管腔和测压分管腔，和ii)球囊，其中所述球囊与所述导气分管腔彼此连通并且适于由经所述导气分管腔输入的气体充胀，所述球囊在靠近所述导管管体的远侧末端的位置环绕所述导管管体，所述球囊在所述导管管体上的位置和充胀形态使得能够通过超声检测方式定位出所述导管管体的远侧末端在对象体内心脏腔室中的位置。通过超声检测和压力检测方式可以实现对本发明的导管组件在心脏腔室中的精准定位。

摘要： 本发明涉及用于医学研究领域的SV40大T基因诱导先天性心脏病房间隔缺损细胞模型及其细胞库的构建，其主要特征是按常规以T4DNA连接酶、BamHI、pcDNA3.1(-)DNA及SV40LTag DNA构建SV40LTag-pcDNA3.1(-)重组子、以感受态大肠杆菌纯化重组子、以脂质体转染法将其导入经胶原酶II消化的离体传代或呈对数生长的先天性心脏病房间隔缺损细胞，使重组子与细胞的DNA整合，并扩大培养经G418筛选含阳性重组子的细胞克隆，筛选细胞形态、生长曲线、染色体核型、裸鼠致瘤试验、转染细胞DNA中SV40大T基因检测、mRNA表达产物测定及DNA序列测定结果符合永生化细胞特性并与原代细胞相同或相近者作为SV40LT诱导先天性心脏病房间隔缺损体外研究细胞模型冻存于液氮中，为在体外从细胞水平长期研究其发病机制奠定基础。

摘要： 本发明涉及用于医学领域的hTERT诱导先天性心脏病房间隔缺损细胞模型及其细胞库的构建，其主要特征是以内切酶EcoR I和Xho I双酶切质粒pCIneo-hTERT和载体pLXSNneo，以Ligation Mix连接经PCR扩增、凝胶电泳分离的hTERT和pLXSNneo酶切产物，构建pLXSNneo-hTERT重组子，转化DH5a感受态细胞以纯化扩增并抽提质粒，以脂质体转染离体传代呈对数生长的先天性心脏病房间隔缺损细胞，使重组子与细胞DNA整合，并扩大培养经G418筛选含阳性重组子克隆，筛选细胞形态、生长曲线、染色体核型、裸鼠致瘤试验、细胞端粒酶活性、hTERT mRNA表达、免疫组化、细胞增殖周期及其凋亡率符合永生细胞特性并与原代细胞相同或相近者作为hTERT诱导先天性心脏病房间隔缺损细胞模型冻存于液氮，为从细胞水平在体外长期研究其发病机制奠定基础。

摘要： 本发明涉及用于医学领域的重组hTERT构建先天性心脏病室间隔缺损细胞模型及其细胞库，其主要特征是以内切酶EcoR I和Xho I双酶切质粒pCIneo-hTERT和载体pLXSNneo，以Ligation Mix连接经PCR扩增、凝胶电泳分离的hTERT和pLXSNneo酶切产物，构建pLXSNneo-hTERT重组子，转化DH5a感受态细胞以纯化扩增并抽提质粒，以脂质体转染离体传代呈对数生长的先天性心脏病室间隔缺损细胞，使重组子与细胞DNA整合，并扩大培养经G418筛选含阳性重组子克隆，筛选细胞形态、生长曲线、染色体核型、裸鼠致瘤试验、细胞端粒酶活性、hTERT mRNA表达、免疫组化、细胞增殖周期及其凋亡率符合永生细胞特性并与原代细胞相同或相近者作为hTERT转染先天性心脏病室间隔缺损细胞模型冻存于液氮，为从细胞水平在体外长期研究其发病机制奠定基础。

摘要： 本发明涉及用于医学研究领域的SV40LT抗原基因转导先天性心脏病室间隔缺损细胞模型及其细胞库的构建，其主要特征是按常规以T4DNA连接酶、BamHI、pcDNA3.1(-)DNA及SV40LTag DNA构建SV40LTag-pcDNA3.1(-)重组子，经感受态大肠杆菌纯化后导入经胶原酶II消化的离体传代、呈对数生长的先天性心脏病室间隔缺损细胞，使重组子与DNA整合，并扩大培养经G418筛选含阳性重组子的细胞克隆，筛选细胞形态、生长曲线、染色体核型、裸鼠致瘤试验、转染细胞SV40大T基因检测、mRNA产物测定及DNA序列测定结果符合永生化细胞特性并与原代细胞相同或相近者作为SV40LT转导先天性心脏病室间隔缺损体外研究细胞模型，为在体外从细胞水平长期研究其发病机制奠定基础。

摘要： 本发明涉及用于医学领域的SV40LT和hTERT介导先天性心脏病室间隔缺损细胞模型及其细胞库的构建，其主要特征是以T4DNA连接经BamHI酶切质粒SV40LTag DNA及载体pcDNA3.1(-)DNA的产物，构建SV40LTag-pcDNA3.1(-)重组子；并以Ligation Mix连接经EcoR I和Xho I双酶切质粒pCIneo-hTERT和载体pLXSNneo的产物，构建pLXSNneo-hTERT重组子，两重组子经感受态细胞扩增纯化和鉴定后以脂质体转染组织细胞，经G418筛选含阳性重组子的细胞克隆并扩大培养，筛选细胞形态、生长曲线、染色体核型、裸鼠致瘤试验、转染细胞端粒酶活性、hTERT mRNA表达产物、免疫组化染色、细胞增殖周期及其凋亡率符合永生化细胞特性并与原代细胞相同或相近者作为SV40LT和hTERT介导先天性心脏病室间隔缺损体外研究细胞模型冻存于液氮中，为从细胞水平在体外长期研究其发病机制奠定基础。

摘要： 本实用新型提供了一种用于先天性心脏病中缺损位置封堵的导管组件，所述导管组件包括：i)导管管体，所述导管管体包括：主管腔、导气分管腔和测压分管腔，和ii)球囊，其中所述球囊与所述导气分管腔彼此连通并且适于由经所述导气分管腔输入的气体充胀，所述球囊在靠近所述导管管体的远侧末端的位置环绕所述导管管体，所述球囊在所述导管管体上的位置和充胀形态使得能够通过超声检测方式定位出所述导管管体的远侧末端在对象体内心脏腔室中的位置。通过超声检测和压力检测方式可以实现对本实用新型的导管组件在心脏腔室中的精准定位。

摘要： 本实用新型涉及房间隔缺损封堵器技术领域，尤其为一种先天性心脏病房间隔缺损封堵器，包括本体，所述本体的内腔涂覆有高分子阻流膜，所述本体包括上堵盘，所述上堵盘底部的中心处固定安装有柱体，所述柱体表面的中部套接有下堵盘，所述柱体内腔的底部固定安装有硅胶套；本实用新型通过高分子阻流膜、上堵盘、柱体、下堵盘、硅胶套、球体、硅胶杆和硅胶块的设置，达到了弹性好、不易变形和舒适度高的目的，解决了现有的房间隔缺损封堵器在使用时弹性差，这样容易导致房间隔缺损封堵器出现移位的现象，且硬度较高，容易压迫到心脏里的神经纤维，病人在使用时会有疼痛等不适现象发生的问题。

摘要： 本实用新型公开了一种封堵先天性心脏病室间隔缺损手术中的过隔导管，包括过隔导管主体，所述过隔导管主体包括内套管和位于内套管外部的外套管，且内套管与外套管之间设有环形腔室，所述外套管的圆周内壁上设有多个凹槽，所述凹槽内固定设有第一连接柱，且第一连接柱的顶端延伸至环形腔室内，所述第一连接柱上设有活动腔，所述活动腔内活动安装有第二连接柱，现有技术中过隔导管主体的韧性差，当过隔导管主体的内部长时间受到较大的压力时，使得隔导管主体的寿命得不到保障，本实用新型中的过隔导管主体由内套管和外套管构成，外套管与内套管之间具有较强的韧性，能够抵消隔导管主体内部所受到较大的压力，有利于提高过隔导管主体的使用寿命。

摘要： 本实用新型提供了一种先天性心脏病房间隔缺损封堵器，其特征在于，包括由6-12根镍钛合金丝编织成的封堵器本体，所述的封堵器本体的外表面包覆有1-2层疏水性阻流膜。目前的房缺封堵器其所用镍钛丝的根数大多大于30根，而本实用新型将镍钛丝的根数减少到6-12根，大大减少镍钛丝的使用量，有效降低了镍离子析出的风险，对人体健康影响更小。