恶性血液病

摘要： 目的研究恶性血液病患者在骨髓抑制期血小板无效输注的情况。方法选取2016年9月至2020年9月本院收治的恶性血液病患者40例,观察患者在骨髓抑制期不同疾病类型血小板无效输注的发生率,比较不同输注血小板次数的恶性血液病患者的有效输注率以及无效输注率。结果40例恶性血液病患者均输注血小板,骨髓抑制期出现血小板无效输注的患者11例,占比27.50%。相较于输注次数1次,输注机采血小板>5次患者的有效输注率更低(P5次的患者中,骨髓抑制期有效输注血小板的患者10例,无效输注9例,占比47.37%。相较于输注机采血小板≤5次组,输注机采血小板>5次恶性血液病患者的血小板无效输注发生率更高(P<0.05)。结论骨髓抑制期血小板无效输注的疾病类型中急性白血病患者的发生率最高,骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤与淋巴瘤患者的发生率较低,同时,骨髓抑制期血小板输注次数越多,越易出现同种免疫,造成血小板输注无效,值得临床研究与推广。

摘要： 目的探究个体化综合护理在恶性血液病患儿化疗合并外阴肛周感染中的应用效果。方法按照护理模式将2019年10月至2020年10月中国科学技术大学附属第一医院收治的60例患儿分为对照组(30例,常规护理)与观察组(30例,个体化综合护理),统计分析两组的护理效果。结果两组外阴肛周感染改善总有效率比较,差异无统计学意义(P>0.05);观察组感染指标水平低于对照组;观察组患儿及家属焦虑与抑郁评分低于对照组;观察组患儿舒适度评分高于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论为恶性血液病化疗合并外阴肛周感染患儿实施个体化综合护理可有效提高感染治疗效果,并在改善患儿心理状况,提高患儿舒适度的同时,消除患儿家属负面情绪。

摘要： 原发性浆细白血病(primary plasma cell leukemia,pPCL)是浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)中的一种.PCL是一种较为罕见的恶性血液病,在欧洲的发病率约为0.04/10万[1],除pPCL之外,还有继发性PCL(secondary plasma cell leukemia,sPCL).基于Kyle's标准,外周血浆细胞绝对值>2×10^(9)/L和/或循环克隆浆细胞>20%可诊断为PCL,但Kyle's标准目前还未得到前瞻性研究的验证,其发病率可能被低估[2].

摘要： 目的研究延续护理对恶性血液病行造血干细胞移植术患者的干预效果。方法随机选取2020年6月-2021年6月于该院接受治疗的恶性血液病患者40例作为研究对象,以随机数表法分为两组,每组20例。两组患者均行造血干细胞移植术治疗,对照组患者术后予以常规护理和出院指导,观察组开展延续护理干预,比较两种护理方法对患者并发症发生率、健康知识知晓程度、治疗依从性、心理状态以及生活质量产生影响的异同。结果观察组并发症发生率显著低于对照组(15.0%vs 45.0%),差异有统计学意义(χ^(2)=4.286,P<0.05);观察组患者并发症观察、复查时间、药物名称和饮食忌宜的知晓程度均显著高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患者的治疗依从率显著高于对照组,差异有统计学意义(χ^(2)=3.906,P=0.048);护理后,两组患者焦虑和抑郁等负性情绪较护理前均有改善,且观察组护理后患者的负性情绪评分显著低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);观察组患者护理后的各项生活质量评分均显著高于对照组,差异有统计学意义(t=19.635、19.108、17.604、19.286,P<0.05)。结论对恶性血液病行造血干细胞移植术患者实施延续护理的优势显著,不仅可以降低并发症的发生风险,提高患者对造血干细胞移植术后相关知识和注意事项的了解程度,提高治疗依从性,同时还可以改善患者的负性情绪,进而提高患者的生活质量,总体干预优势显著,因此,此种护理方法具备临床借鉴意义和推广价值。

摘要： 目的探讨炎性因子、凝血指标在恶性血液病脓毒症患者中的水平变化及临床意义分析。方法回顾性选取洛阳东方医院2018年12月至2020年12月收治的恶性血液病患者220例作为研究对象,对其临床资料进行分析与整理,根据感染程度将患者分为未感染组84例,普通感染组61例,脓毒症组75例。比较三组一般资料,全血中性粒细胞计数(NEUT)、白细胞计数(WBC)、血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC),血清降钙素(PCT)、超敏C反应蛋白(hs-CRP)、CD64、白细胞介素-6(IL-6)水平,及血浆D-二聚体(D-D)、部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)水平。结果与未感染组相比,普通感染组与脓毒症组年龄、体温逐渐升高,且脓毒症组体温较普通感染组升高,普通感染组与脓毒症组全血Hb、RBC水平逐渐降低,普通感染组与脓毒症组患者血清PCT、hs-CRP、CD64、IL-6水平及血浆D-D、APTT、PT水平均逐渐升高,且脓毒症组高于普通感染组(均P0.05)。结论恶性血液病脓毒症患者给予血常规检查意义不大,可通过检测炎性因子与凝血指标判定患者的感染程度,为恶性血液病脓毒症患者提供早期诊断参考价值。

摘要： 恶性血液病在临床十分常见,以化疗为主的治疗方法存在患者依从性差、生活质量低、费用昂贵等问题,中医药治疗具有明显改善患者生活质量、延长患者生存期、费用低廉等特点,文章总结了龙运光教授治疗恶性血液病的经验,正虚毒伏是恶性血液病的病机,顾护脾胃是首要的治疗法则,阴阳气血的调和为临床辨治的核心,临证时要注重辨病与辨证相结合,把握攻补兼施,标本缓急,饮食调摄等方法综合治疗。

摘要： 介绍李冬云教授基于祛瘀生新法治疗恶性血液病化疗后骨髓抑制的经验。李冬云认为,恶性血液病化疗后骨髓抑制的基本病机为正虚为本,毒瘀为标,瘀血为病机的主要环节,因虚致瘀、因郁致瘀、毒瘀并存、脾肾亏虚,造成骨髓抑制,病情缠绵,多发变证。李冬云临证以祛瘀生新为治疗大法,通过解毒祛瘀、活血化瘀以祛除体内陈腐瘀血,通过疏肝理气、健脾益肾以促进新血的生成,同时注重患者情志的疏导和饮食的调护,使瘀去气血平,瘀去新血生。

摘要： 环状RNA(circRNA)是广泛表达于真核细胞内的一类非编码RNA,其可通过多种途径参与体内生理和病理过程的调控,被认为是疾病诊断和治疗的潜在标志物和靶点。近年来发现,circRNA在造血细胞中表达并发挥关键的调控功能,其中许多circRNA被发现能够调控白血病和淋巴瘤等恶性血液病的进展。本文综述了circRNA在不同恶性血液病中差异表达及功能,为恶性血液病的诊断和治疗提供全新的策略。

摘要： 血液科患者病情复杂、身体状况差,护理工作相比其他科室更复杂、困难。护士在护理过程中稍有不慎影响护理质量,可能引起不良后果而产生医疗纠纷。恶性血液病患者治疗周期长,且病情具有反复性。消化道出血更加重了患者的病情,延长了治疗周期。家庭成员既是维护健康的重要参与者,也是影响患者疾病诊疗、转归的重要因素[1]。关注患者及家属的细微变化,有预见性地做出护理并加以改进,防患于未然。细节化的护理能更好地促进患者健康,提高患者及家属的满意度。我科对2020年1月至2021年3月收治的恶性血液病合并消化道出血患者18例及其家属给予细节化护理,现将护理体会报道如下。

摘要： 目的探讨快速序贯器官衰竭评估(qSOFA)评分联合中性粒细胞CD64指数(简称CD64指数)对恶性血液病患者血流感染的早期诊断价值。方法选择该院2019年6月至2020年6月收治的45例恶性血液病血流感染患者为研究对象(感染组),另选择同期恶性血液病无感染患者45例(非感染组)作为对照。测定CD64指数及肿瘤坏死因子(TNF)-α、白细胞介素(IL)-6、降钙素原(PCT)水平,评估患者的qSOFA评分。分析qSOFA评分、CD64指数与TNF-α、IL-6的相关性。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析各指标的诊断价值;采用Logistic回归分析血流感染发生的危险因素。结果感染组患者qSOFA评分、CD64指数、TNF-α、IL-6水平明显高于非感染组(P<0.05),感染组中死亡患者qSOFA评分、CD64指数、TNF-α、IL-6水平明显高于非死亡患者(P<0.05);血流感染患者qSOFA评分、CD64指数与TNF-α、IL-6呈正相关(P<0.05)。qSOFA评分诊断恶性血液病患者血流感染的曲线下面积为0.637(95%CI:0.582~0.755),CD64指数诊断恶性血液病患者血流感染的曲线下面积为0.705(95%CI:0.695~0.813);qSOFA评分联合CD64指数诊断恶性血液病患者血流感染的曲线下面积为0.878(95%CI:0.831~0.926)。qSOFA评分、CD64指数、TNF-α、IL-6是恶性血液病患者发生血流感染的危险因素(P<0.05)。结论qSOFA评分、CD64指数联合应用对恶性血液病患者血流感染的早期诊断具有一定价值。

摘要： 导管相关血栓形成(catheter-related thrombotic complications,CRTC)示PICC的常见并发症，发生率约为5.8% -40%，缩短PICC的留置时间，给患者带来极大危害和经济负担。为了解恶性血液病患者发生PICC相关静脉血栓的相关因素及特点，以减少静脉血栓的发生，并提出个体化的护理措施。本研究对560例留置有PICC的恶性血液病患者进行回顾性分析，尤其关注CRTC的发生率。

摘要： 目的：本研究拟通过对本院恶性血液病合并侵袭性真菌感染的患者进行回顾性分析,研究恶性血液病合并侵袭性真菌感染的危险因素及抗真菌药物应用情况,以期为临床恶性血液病合并侵袭性真菌感染的药物治疗提供建议和帮助.结果：本次研究发现,中国人民解放军总院恶性血液病合并侵袭性真菌感染住院患者的真菌感染部位多为下呼吸道(肺部),感染菌属多为曲霉菌,临床治疗中药物多使用伏立康唑及两性霉素B.结论：通过本次研究发现中国解放军总医院在临床上治疗恶性血液病合并侵袭性真菌感染时,抗真菌药物的使用过程中,有效率差异无统计学意义,不良反应率差异统计学意义.

摘要： 目的:探讨血浆可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体(Soluble urokinase plasminogen activation receptor,suPAR)在恶性血液病化疗后中性粒细胞缺乏合并发热患者中的临床意义. 方法:选取恶性血液病化疗后粒缺患者28例以及20例健康志愿者作为健康对照组;应用酶联免疫吸附试验检测血清suPAR、电化学发光法检测血清降钙素原(Procalcitonin,PCT);比较粒缺患者(未发热)和健康对照组、粒缺患者发热与未发热时、以及依据感染的转归将粒缺发热患者分为感染好转组和进展组的suPAR和PCT的表达水平. 结果:粒缺患者在发热12h内suPAR水平高于未发热时结果(P＜0.001),发热24h时suPAR水平进一步升高(P＜0.001),而PCT水平于发热12h内尚未升高,发热达到24h时高于未发热时结果(P＜0.05);感染进展组的suPAR水平高于好转组(P＜0.05),但降钙素原的水平变化无统计学意义(P＞0.05);发热组suPAR的ROC曲线下面积为0.952±0.034(95％CI:0.885-1.000),鉴别粒缺发热的临界值为950.32pg/mL,敏感度为92.9％,特异度为98.3％. 结论:suPAR可以早期诊断恶性血液病化疗后粒缺并感染,并具有评估预后及疾病严重程度的预测价值.

摘要： 目的:分析异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗恶性血液病的疗效及安全性,探讨移植相关并发症及影响预后的因素; 方法:回顾性分析2008年6月至2017年3月我院采用异基因造血干细胞移植治疗的45例恶性血液病患者的临床资料,HLA配型全合移植预处理多数采用改良白舒非+环磷酰胺(Bu/Cy)+福达拉滨(Flu),移植物抗宿主病(GVHD)预防才用经典环孢素(CSA)联合短程MTX,HLA配型不全相合移植组加用抗人胸腺细胞球蛋白(ATG)方案,GVHD预防才用CSA+MTX+吗替麦考酚酯(MMF),中位随访时间15.8个月. 结果:45例(100％)患者中性粒细胞≥0.5×109/L,中位时间13d(11-25),87％患者PLT植入中位时间为14d(10-57),13％例患者PLT植入失败;急性GVHD发生率为33.3％(15/45),慢性GVHD发生率为26.7％(12/45);截止随访终点,11例患者死亡,1例患者失访,总生存(OS)率为75％,移植后1年OS率为88.2％,2年OS率为70.6％;共8例患者复发,总体复发率为17.8％(8/44),2年累积复发率为22.6％;HLA不全相合组在中性粒细胞植入时间及PLT植入率,急慢性GVHD发生率,总生存率及复发率方面与HLA全相合组均无明显差异(P＞0.05),但不全合组CMV血症发生率较HLA全合组明显增高(P=0.043). 结论:HLA不全相合移植的临床疗效与安全性接近HLA全相合移植,在缺乏HLA全相合供者时,HLA不全相合移植安全有效,移植后复发是严重影响移植疗效和预后的危险因素.

摘要： 自体外周血造血干细胞移植作为强化巩固手段治疗恶性血液病的疗效优于常规化疗，自体外周血造血干细胞移植术后复发是常见的问题，如何减少术后复发，国内外研究者均进行很多尝试;其最主要的根源为体内微小残留病灶，包括化疗后体内残留的肿瘤细胞和通过回输干细胞重新进入体内的移植物中的肿瘤细胞，因此在移植前患者的病理状态与移植术后复发存在密切关系，我们的经验是在移植前尽可能让患者处于良好的缓解状态，可以减少自体外周血造血干细胞移植术后复发，延长无病生存期。

摘要： 目的：系统评价卡泊芬净预防和治疗恶性血液病患者合并侵袭性真菌感染的有效性与安全性. 方法：计算机检索CNKI、中国生物医学文献光盘数据库(CBM)、万方、Pubmed、EMbase、Co-chrane Library数据库建库以来至2016年6月的卡泊芬净预防和治疗血液病患者合并侵袭性真菌感染的相关随机对照试验,采取Rewman5.0软件进行Meta分析. 结果：共纳入相关随机对照试验研究10项.Meta分析结果显示卡泊芬净预防和治疗恶性血液病患者合并侵袭性真菌感染的有效率与两性霉素B(OR=0.94,P=0.78)、伊曲康唑(OR=1.11,P=0.78)、伏立康唑(OR=0.67,P=0.36)差异无统计学意义.但是有6项研究表明卡泊芬净的不良反应发生率比两性霉素B要低(P<0.00001),有2项研究表明卡泊芬净的不良反应发生率比伊曲康唑要低(P=0.001),差异均具有统计学意义.有1项研究表明卡泊芬净与伏立康唑相比,不良反应发生率差异无统计学意义(OR=0.67,P=0.36). 结论：卡泊芬净在预防和治疗恶性血液病患者合并侵袭性真菌感染过程中虽然疗效未见明显优势,但不良反应发生率显著低于对照药物,表现出安全低毒的特点,临床上值得进一步推广使用.

摘要： 目的:rn 探讨告之恶性血液病患者病情对患者心理及治疗依从性的影响.rn 方法:rn 本研究选取2015年1月至2015年12月在本科室住院治疗的恶性血液病患者62例进行研究,征得患者家属同意对患者告之病情,分为知晓组,同时抽取同期隐瞒病情的恶性血液病患者62例作为隐瞒组.告知组于治疗前1周参考1993年世界卫生组织建议方式进行逐步病情告知,并在治疗期间根据患者心理状态给予心理疏导和心理支持,隐瞒组不告之患者病情.患者刚确诊(知晓组患者告之前)及治疗第1周期、第2周期结束时采用抑郁自评量表(SDS)和焦虑自评量表(SAS)对患者进行评分,观察第1周期和第2周期患者依从性.rn 结果:rn 刚确诊时两组的SAS和SDS评分差异无统计学意义(P＞0.05),第一周期开始前知晓组组SAS评分和SDS评分显著高于隐瞒组(P＜0.05),第二周期开始其知晓组SAS评分和SDS评分较第一周期下降,而隐瞒组持续升高至第二周期开始前已高于隐瞒组(P＜0.05).第一周期隐瞒组依从性好47例,可12例,差3例,知晓组依从性好11例,差39例,12例,两组有显著差异(P＜0.05),隐瞒组依从性显著高于知晓组.第二周期隐瞒组依从性下降,依从性好23例,依从性可25例,依从性差14例,而知晓组在经过第一周期后,表现为依从性升高,其中依从性好34例,可21例,差7例,第二周期知晓组依从性反而高于隐瞒组(P＜0.05).rn 结论:rn 恶性血液病患者知晓病情短期内可能会影响患者的心理状态和遵医行为,但会降低患者的远期不良心理情绪,提高远期遵医行为。

摘要： 胡晓梅主任医师传承了周霭祥名医于恶性血液病毒邪致病、辨证与辨病相结合的学术思想。胡师临证体悟，并重温文献，提出阳气衰微、寒毒内伏为MDS的重要致病因素，胡师认为，MDS（髓毒劳）不能及时得到有效治疗，终将“寒蕴化热”，进展为白血病（血癌），导致病情难以挽救。胡师认为以雄黄为重的小剂量青黄散温阳化毒，可以防止MDS（髓毒劳）“寒蕴化热”转变为白血病（血癌）。胡师的学术观点在临床实践和实验研究中得到验证，不仅发展了周霭祥名医解毒治疗恶性血液病的学术思想，同时大大丰富了温阳学说的内涵。

摘要： 造血细胞移植(HCT)是治疗多种恶性血液病的基础,但是移植相关的并发症和致死性限制了在老年人群中的应用.生物学或按日历年龄问题已不再是HCT的屏障,因为在过去的十年里,移植的应用有很大的增长,增长的部分主要是在生命中的第8个10年做移植的人群.对可移植的候选老年患者进行生理学年龄或一般健康状况的评估需要系统的方法,包括对功能和合并症的评估,往往通过老年医学评估(GA)来完成.GA由共患病测定、功能、营养、社会支持和其他健康相关的领域的构成来更好地描述生理学年龄.老年患者在异基因移植前进行GA评估,往往有高的惊人的缺陷发生率,而明显的共患病或功能受限会增加移植相关死亡的风险.最后,结合用生理学年龄可有效改善对HCT后无病预期寿命的评估和生存预后,并通知HCT候选患者.将来需要研究理想的工具,来描绘移植情况下的生理学年龄和恰当干预的特征.

摘要： 本文简述了口服与静脉注射砷剂的疗效，分析了小剂量雄黄治疗低危MDS，中剂量雄黄治疗高危MDS，大剂量雄黄治疗联合化疗治疗中高危MDS，探讨了雄黄疗效与血砷浓度有关,个体吸收具有差异性，以及不同来源的恶性血液病细胞对雄黄(As,S2)的敏感性不同。

摘要： 公开了治疗癌症的方法，所述方法包括向有需要的受试者施用有效量的(3R)‑4‑[2‑[4‑[1‑(3‑甲氧基‑[1,2,4]三唑并[4,3‑b]哒嗪‑6‑基)‑4‑哌啶基]苯氧基]乙基]‑1,3‑二甲基‑哌嗪‑2‑酮或其药学上可接受的盐和有效量的维奈托克或其药学上可接受的盐。

摘要： 本发明公开了一种ADAMTS13酶特异性激活型探针的制备方法，包括以下步骤：S1、使用油酸层直接包覆微囊后，并与双亲高分子化合物进行混合，柱层析纯化，得到微囊；S2、将微囊与氧气荧光基团混合后，再次分离纯化，得到载氧气荧光基团的微囊；S3、将载氧气荧光基团的微囊与DAMTS13酶基团混合后，并进行氧化偶联，得到化合物A；S4、化合物A与间硝基苯酚发生亲核取代反应，再与无水氯化亚锡发生还原反应，在脱保护后即ADAMTS13酶特异性激活型探针。该探针包覆有ADAMTS13酶，并在探针的制备上将油酸层以及双亲高分子化合物聚合，保证了激活型探针的结构稳定，该稳定结构能够结合纳米粒、氧气荧光基团和ADAMTS13酶，使得制备的激活型探针性能稳定。

摘要： 本发明涉及靶向CD19的嵌合抗原受体逆转录病毒的生产流程及其用途。具体而言，本发明提供一种融合蛋白，所述融合蛋白选自：(1)含有依次连接的人的CD8抗原的前导肽、抗CD19单链抗体、人CD8α铰链区、人CD28跨膜区、人CD28胞内区和人CD3ζ胞内区的融合蛋白；和(2)在(1)限定的氨基酸序列中经过取代、缺失或添加一个或几个氨基酸且保留活化T细胞活性的由(1)衍生的融合蛋白。本发明还提供包装逆转录病毒的过程，以及产毒细胞株的生产过程和筛选单克隆细胞株的过程。本发明成功制备了表达CD19‑CD28z CAR的种子细胞库，为批量生产靶向CD19逆转录病毒奠定了基础。

摘要： 本文描述了与GM‑CSF或与CD116、CD131和由CD116和CD131组成的GM‑CSF受体中的一种特异性结合的非激动剂配体，特别是抗体，用于在已接受allo‑HCT的患者中治疗白血病或用于治疗因来自免疫学上不同的供体的造血细胞移植引起的其他并发症的用途。

摘要： 本发明提出基于大数据的恶性血液病个性化的信息支持系统，包括信息重构层、信息编码层、信息分组层以及信息反馈层；信息重构层用于采集恶性血液病患者的个性化需求信息后执行信息重构，得到重构特征信息；信息编码层对个性化需求信息以及重构特征信息执行向量化编码，获得个性化需求信息编码向量和重构特征信息向量；信息分组层基于个性化需求编码向量和重构特征信息向量的相似性比对结果，得出恶性血液病患者的分组群；信息反馈层针对分组群包含的恶性血液病患者对应的个性化需求信息编码向量和重构特征信息向量之间的差异，为分组群中的恶性血液病患者提供个性化支持信息。本发明提供为恶性血液病患者提供特异信息需求评估的可能实现。

摘要： 本发明提供了包含CD44特异性抗体的组合物。这些抗体特异性结合到恶性血液病细胞。本发明还提供了使用所述CD44抗体以靶向表达CD44的细胞从而用于治疗性和诊断性目的的方法。

摘要： 本发明公开一种检测恶性血液病IKZF家族基因突变的引物组合及方法，所述方法包含采用多重PCR建库、高通量测序技术对恶性血液病患者进行IKZF1‑5基因靶向外显子测序筛查。公开了包括71对引物序列及组合用于IKZF1‑5基因外显子检测。本发明具有检测范围全面、准确度及灵敏度高、特异性强的优点。检测所需患者的DNA量低，一次采血或骨髓穿刺即可满足需求，临床可操作性强，能快速、精准的检测恶性血液病患者的IKZF家族基因突变，应用于临床精准分型诊断、早期筛查高危亚型、预后评估和精准个体化靶向治疗指导。

摘要： 本发明涉及使用扩增的造血干细胞产品联合化疗方案治疗恶性血液病的方法和组合物。

摘要： 本发明提出基于大数据的恶性血液病个性化的信息支持系统，包括信息重构层、信息编码层、信息分组层以及信息反馈层；信息重构层用于采集恶性血液病患者的个性化需求信息后执行信息重构，得到重构特征信息；信息编码层对个性化需求信息以及重构特征信息执行向量化编码，获得个性化需求信息编码向量和重构特征信息向量；信息分组层基于个性化需求编码向量和重构特征信息向量的相似性比对结果，得出恶性血液病患者的分组群；信息反馈层针对分组群包含的恶性血液病患者对应的个性化需求信息编码向量和重构特征信息向量之间的差异，为分组群中的恶性血液病患者提供个性化支持信息。本发明提供为恶性血液病患者提供特异信息需求评估的可能实现。

摘要： 本发明涉及用于治疗恶性血液病的新方法。特别地，本发明涉及使用包含能够结合人CD1d的第一结合部分和能够结合人Vγ9Vδ2‑TCR的第二结合部分的抗体来治疗恶性血液病。