溶血尿毒综合征

摘要： 新生儿溶血尿毒综合征合并双胎输血综合征的患儿在临床中不多见,护理人员在患儿行腹膜透析肾脏替代治疗过程中应重点关注管路通畅和并发症的预防,以及透析治疗结束后患儿的营养支持治疗。该文总结了1例溶血尿毒综合征合并双胎输血综合征早产儿腹膜透析的护理,为以后相关研究提供借鉴。

摘要： 目的了解表现为溶血尿毒综合征(HUS)的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点、治疗效果、转归及预后。方法收集2012年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的MMA肾损害患儿的病历资料,总结、分析继发HUS患儿的临床表现,实验室、影像学、肾脏组织病理学检查结果,基因分析,治疗情况。随访1~7年。结果MMA继发肾损害患儿30例,其中8例(26.67%)表现为不典型HUS;确诊年龄1个月14 d~12岁10个月;男女各4例。尿甲基丙二酸水平10~62倍升高,均合并高同型半胱氨酸血症,血甲基丙二酸(1.5~11.8 mg/L)、丙烯肉碱水平(6.33~9.77μmol/L)、丙烯肉碱/乙烯肉碱比值(0.24~0.29)升高。8例临床表现为不同程度智力及体格发育落后、贫血、黄疸、肾功能异常、血小板降低、血尿、蛋白尿,6例伴高血压,2例频繁呕吐、抽搐发作,2例有阳性家族史。肾组织病理提示血栓性微血管病,系膜区未见电子致密物沉积,肾小管上皮细胞肿胀变性,免疫荧光均阴性。2例基因分析:1例为Cb1C型MMACHC复合杂合突变[c.80A>G(p.Q27R);c.217C>T(p.R73X)]及CblX型HCFC1杂合突变[c.3757G>A(p.R1253C)]双突变;1例为CblC型MMACHC复合杂合突变[c.365A>T(p.H122L);c.609 G>A(p.W203X)]。确诊后均予维生素B12等治疗,4例放弃治疗,余病情好转。结论表现为HUS的MMA患儿常合并多脏器衰竭,早期诊断、及时治疗可有效控制病情、改善预后,应长期随访。

摘要： 溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是小儿急性肾衰竭常见原因之一,死亡率高.本文通过分析总结4例HUS患儿临床特点及诊治经过,为提高诊疗水平提供参考.方法将湖北省妇幼保健院PICU收治的4例HUS患儿临床表现、辅助检查、治疗及转归进行回顾性分析.结果4例患儿均进行血液净化治疗,2例患儿恢复良好;1例患儿出院后10个月复发,再次住院好转出院,随访5个月身体健康.1例患儿住院治疗68 d,间断透析治疗,因预后差放弃治疗后死亡.结论HUS为儿童致命性疾病,血浆置换能够缓解病情、改善预后,为HUS一线治疗.婴儿期发生非典型HUS可出现血浆置换治疗不敏感,建议尽早采用其他治疗如依库珠单抗.

摘要： 非典型溶血尿毒综合征临床表现重、预后差,急性期病死率高达25％,且超过50％的患儿会出现终末期肾病.目前研究证实非典型溶血尿毒综合征为补体旁路途径过度活化所致,而补体旁路途径激活与其相应基因突变有关.目前国内非典型溶血尿毒综合征的一线治疗为血浆置换,单克隆抗体依库珠单抗可抑制补体替代途径活化,有效控制非典型溶血尿毒综合征的发展,改善患儿预后.

摘要： 溶血尿毒综合征(HUS)是儿童急慢性肾功能损害的重要病因之一,微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾损伤是其特征性三联征.近年来,随着对HUS病因、发病机制认识的深入,HUS的分类变得更加详尽,诊断及治疗也更为精准,补体C5单抗的问世也极大地提高了HUS的救治率.现就HUS的诊断及治疗研究进展进行介绍.

摘要： 溶血尿毒综合征(HUS)是儿童急慢性肾功能损害的重要病因之一,微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾损伤是其特征性三联征。近年来,随着对HUS病因、发病机制认识的深入,HUS的分类变得更加详尽,诊断及治疗也更为精准,补体C5单抗的问世也极大地提高了HUS的救治率。现就HUS的诊断及治疗研究进展进行介绍。

摘要： 目的 了解表现为溶血尿毒综合征(HUS)的甲基丙二酸血症(MMA)患儿的临床特点、治疗效果、转归及预后.方法 收集2012年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院收治的MMA肾损害患儿的病历资料,总结、分析继发HUS患儿的临床表现,实验室、影像学、肾脏组织病理学检查结果,基因分析,治疗情况.随访1～7年.结果 MMA继发肾损害患儿30例,其中8例(26.67％)表现为不典型HUS;确诊年龄1个月14 d ～ 12岁10个月;男女各4例.尿甲基丙二酸水平10～ 62倍升高,均合并高同型半胱氨酸血症,血甲基丙二酸(1.5～11.8 mg/L)、丙烯肉碱水平(6.33 ～9.77 μmol/L)、丙烯肉碱/乙烯肉碱比值(0.24 ～0.29)升高.8例临床表现为不同程度智力及体格发育落后、贫血、黄疸、肾功能异常、血小板降低、血尿、蛋白尿,6例伴高血压,2例频繁呕吐、抽搐发作,2例有阳性家族史.肾组织病理提示血栓性微血管病,系膜区未见电子致密物沉积,肾小管上皮细胞肿胀变性,免疫荧光均阴性.2例基因分析:1例为Cb1C型MMACHC复合杂合突变[c.80A＞ G(p.Q27R);c.217C ＞T(p.R73X)]及Cb1X型HCFC1杂合突变[c.3757G＞ A(p.R1253C)]双突变;1例为CblC型MMACHC复合杂合突变[c.365A ＞T(p.H122L);c.609 G＞A(p.W203 X)].确诊后均予维生素B12等治疗,4例放弃治疗,余病情好转.结论 表现为HUS的MMA患儿常合并多脏器衰竭,早期诊断、及时治疗可有效控制病情、改善预后,应长期随访.

摘要： 报告1例产后并发HELLP综合征及溶血尿毒综合征患者的护理体会.HELLP综合征(Hemolysis,Elevated Liver Enzymes,and Low Platelets syndrome,HELLP syndrome)是妊娠高血压疾病的严重并发症,以溶血、肝酶升高、血小板减少为特点,常危及母儿生命.溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全三联征为主要临床特征的疾病.产后溶血尿毒综合征临床罕见,起病凶险,早期诊断困难,救治难度大,孕产妇病死率高.2013年12月,科室收治1例产后并发HELLP综合征及溶血尿毒综合征患者,入院后给予间断血浆置换联合血液滤过治疗,清除机体免疫复合物、减轻水负荷、改善肾功能;间断输注洗涤红细胞、冰冻血浆,纠正贫血、维持有效血容量;予鼻导管吸氧、双侧胸腔闭式引流;行抗感染、保肝、抑酸保护胃黏膜、降压等对症支持治疗.治疗期间护理的重点包括心理护理、严密监测病情、血液净化的护理、预防感染及用药护理等措施.经及时诊治和精心护理,患者住院33天,病情好转出院.

摘要： 溶血尿毒综合征(HUS)在儿科疾病中并不稀奇,但在新生儿时期发生溶血尿毒综合0征(HUS)确实罕见,既往采用血液透析治疗取得一定效果,近年来采用新生儿换血疗法结合静脉用丙种球蛋白综合早期治疗可以迅速改善病情。目的：探讨新生儿溶血尿毒综合征(HUS)的临床特征及治疗进展。方法：通过2012年10月检索中国万方全文数据库、中国知网数据库、Medline/PubMed数据库,根据建立的纳入和排除标准,对符合标准的46例和2001年1月-2012年10月广西医科大学第三附属医院、南宁市第一人民医院收治的6例新生儿溶血尿毒综合征的临床资料进行回顾性分析。结果：52例新生儿HUS均具备不同程度溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能不全。但是大多没有明显前驱期症状及体征，新生儿HUS起病急，病情进展快，治疗难度大，死亡率极高。治疗的关键是早期改善肾功能不全、及时纠正贫血及血小板减少。其中17例早期应用新生儿换血疗法联合静脉用丙种球蛋白治疗，16例迅速控制病情，改善症状，取得满意疗效。其余35例采用血液透析治疗，32例取得满意效果。对比2组无显著差别。结论：新生儿HUS大多没有明显前驱期症状及体征，新生儿HUS起病急，病情进展快，治疗难度大，死亡率极高。早治疗的关键是早期改善肾功能不全、及时纠正贫血及血小板减少。早期采用新生儿换血疗法结合静脉用丙种球蛋白综合治疗可以迅速改善病情。

摘要： 目的:观察连续血液净化(CBP)+血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征的疗效及安全性.方法:对2006年2月以来收治的18例明确诊断溶血尿毒综合征的患儿,采用GAMBRO的CBP机,MAHURKAR8Fr双腔管直接经皮颈内静脉或股静脉穿刺置管,建立儿童型血管通路,使用聚醚砜的滤器,18例患儿均行连续性静—静脉血液滤过+血浆置换,血浆置换频率根据病情决定,一般每周34次,用肝素与枸橼酸进行双抗凝,普通肝素,首剂量需50～100u/kg,维持量10～15u/kg.h,治疗结束最好用鱼精蛋白中和.血泵转速25～100ml/min,24小时置换总量为1～1.5L/kg.经过连续血液净化(CBP)+血浆置换治疗后,观察临床症状、体征、实验室检查、肾脏病理及治疗前后其血生化、肾功能、血小板、凝血功能、红细胞碎片、尿沉渣的变化.结果:18例患者均有溶血性贫血和肾功能不全表现，实验室检查红细胞碎片阳性，网织红细胞增高，乳酸脱氢酶增高，血小板减少12例患者。尿沉渣红细胞镜检为均一型，肾活检病理结果显示肾小管损伤明显，表现肾小管刷状缘脱落，上皮细胞扁平，伴空泡变性。肾小球病变不一，包括系膜增生和新月体形成，膜增生性病变，充满红细胞及红细胞碎片的肾小球;拌内皮细胞增殖，浸润细胞，拌内见血栓形成，囊壁增厚，壁层上皮细胞增生。免疫荧光以C3沉积为主，可伴有IgM沉积。18例患儿均经连续血液净化(CBP)+血浆置换治疗，治疗前少尿或无尿，重度代谢性酸中毒、高钾血症、肾功能衰竭各观察指标治疗前后比较好转非常显著，13例患儿网织红细胞降低至正常，血红蛋白上升，血小板升高。治疗过程中，例血小板进行性减少，PT, APTT比治疗前明显延长，但无出血，血流动力学稳定，这与连续血液净化同时清除血小板、凝血因子有关，通过补充血小板得以纠正。结论:溶血尿毒综合征是引起急性肾衰的重要原因之一，应该在临床中引起足够重视，应尽早行肾活检，对诊断与治疗具有重要的参考价值。连续血液净化(CBP)+血浆置换治疗儿童溶血尿毒综合征具有清除细菌内毒素、部分炎症介质、淋巴因子及补体成分，因而可减轻炎症反应，是治疗儿童溶血尿毒综合征的一种快速和安全的方法，同时为一些重症儿科疾病开辟了新的治疗前景。

摘要： 对某院自2010年12月1日以来收治的5例确诊为诊断HUS的患儿，均用金宝Presma-flex血液净化机行连续性静—静脉血液透析滤过(CVVHDF)治疗模式,使用聚醚砜的AN69滤器,并对治疗前后临床表现及辅助检查进行分析,观察治疗效果，以探讨早期持续性血液净化治疗溶血尿毒综合征(HUS)患儿临床治疗中的意义。指出，溶血尿毒综合征在综合治疗基础上及早行持续性血液净化治疗，疗效显著，能迅速控制病情，改善预后。

摘要： 目的：探讨血浆置换与血液透析串联治疗血栓性血小板减少性紫癜及溶血尿毒综合征的临床疗效。方法：用股静脉双腔导管为血管通道，采用膜分离法血浆置换，使用0. 5m2血浆分离器做一次分离，将血浆分离器置于血液透析器前并与透析器串联，用等量冰冻新鲜血浆(FFP)为置换液，在血浆分离器与透析器之间的连接管侧枝输入，每次置换量按每公斤体重40～60ml计算。置换速度为每公斤体重lOml/hr，首先每天一次，连续三次后改为隔日一次，五次为一疗程，观察患者临床表现及血小板计数，如果病情有反复迹象则行第二疗程PE+HD，不用抗组织胺药物。串联血液透析时，采用碳酸氢盐透析液，透析液钙离子浓度2.lmmol/L。此外，在必要时进行单独血液透析治疗。每月复查一次，了解临床表现，查血常规、尿常规及肾功能。结果：4患者共进行PE+HD治疗18人次，其中仅有2人次(11%)治疗过程中发生荨麻疹，其它在治疗过程中及治疗后均未发生构橼酸中毒、其它血清反应、低血压及低钙表现等其他不良反应，经药物治疗(未做血浆置换治疗)均无好转。结论：TTP及HUS患者应尽早接受血浆置换，PE+HD在同样有效的情况下可以减少副作用的发生。

摘要： 某院收治一例2岁2月男性患儿，以“呕吐、皮肤苍黄8天，水肿5天，间断抽搐1天”为代主诉入院。经查体、血常规、电解质、肾功能等辅助检查，尿常规示蛋白3+，隐血1+，红细胞3/HPF；彩超示双肾弥漫性回声改变并血流灌注减少，腹腔积液(少量)。初步诊断为溶血尿毒综合征。

摘要： 某院收治一例6岁女性儿童，因呕吐、皮肤出血点4天伴嗜睡、面部水肿、尿少1天入院。经入院查体、实验室检查，诊断为溶血性尿毒综合征(HUS)及上呼吸道感染。入院后给予抗感染及对症、支持治疗2天，同时积极监测患儿的血压、尿量等变化，发现患儿烦躁不安和溶血性贫血进行性加重，血小板进行性下降，血清BUN和肌酐持续升高，遂予入院第三天开始行血液透析。入院第25天患儿病情趋于稳定，尿量逐渐增多，指标恢复正常，共住院38天好转出院，出院后一直在随访中。

摘要： 血栓性微血管病(TMA)包括血栓性血小板减少性紫瘢(TTP)，溶血尿毒综合征(HUS)，HELLP综合征和急性妊娠脂肪肝(AFLP)。本文介绍了TTP和HUS的关系，浅谈了和妊娠有关的TMA(HELLP，AFLP，HUS)，阐述了TMA病生理学上研究进展和相关的诊断问题。

摘要： 本发明提供生物标志物蛋白，其浓度或活性水平变化与非典型溶血性尿毒综合征(aHUS)或用补体抑制剂对aHUS的临床上有意义的治疗相关。本发明还提供用于在生物流体中查询一个或多个所述生物标志物蛋白的浓度和/或活性的组合物和方法。除其他方面外，所述组合物和方法对于评估患上aHUS的风险、诊断aHUS、确定受试者是否在经历aHUS的第一次急性发作、监测aHUS的进展或消除、和/或监测对用补体抑制剂的治疗的响应或是对该种治疗进行优化来说是有用的。

摘要： 本发明提供了黄芩苷在制备急性溶血性尿毒综合征药物中的应用，通过Hela细胞保护试验以及小鼠急性溶血性尿毒综合征模型证实其对急性溶血性尿毒综合征，尤其是由大肠杆菌II型志贺毒素引起的急性溶血性尿毒综合征有较好的治疗作用。本发明用黄芩苷治疗急性溶血性尿毒综合征，与用抗生素治疗相比较，具有无耐药性，治愈率高的优点。

摘要： 提供了使用抗C5抗体或其抗原结合片段临床治疗非典型溶血性尿毒综合征(aHUS)的方法。

摘要： 本申请提供了用于使用抗C5抗体或其抗原结合片段的阵发性夜间性血红蛋白尿(PNH)和非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)的临床治疗的方法。

摘要： 本发明提供生物标志物蛋白，其浓度或活性水平变化与非典型溶血性尿毒综合征(aHUS)或用补体抑制剂对aHUS的临床上有意义的治疗相关。本发明还提供用于在生物流体中查询一个或多个所述生物标志物蛋白的浓度和/或活性的组合物和方法。除其他方面外，所述组合物和方法对于评估患上aHUS的风险、诊断aHUS、确定受试者是否在经历aHUS的第一次急性发作、监测aHUS的进展或消除、和/或监测对用补体抑制剂的治疗的响应或是对该种治疗进行优化来说是有用的。

摘要： 本发明提供了黄芩苷在制备急性溶血性尿毒综合征药物中的应用，通过Hela细胞保护试验以及小鼠急性溶血性尿毒综合征模型证实其对急性溶血性尿毒综合征，尤其是由大肠杆菌II型志贺毒素引起的急性溶血性尿毒综合征有较好的治疗作用。本发明用黄芩苷治疗急性溶血性尿毒综合征，与用抗生素治疗相比较，具有无耐药性，治愈率高的优点。

摘要： 本发明提供了黄芩苷在制备急性溶血性尿毒综合征药物中的应用，通过Hela细胞保护试验以及小鼠急性溶血性尿毒综合征模型证实其对急性溶血性尿毒综合征，尤其是由大肠杆菌II型志贺毒素引起的急性溶血性尿毒综合征有较好的治疗作用。本发明用黄芩苷治疗急性溶血性尿毒综合征，与用抗生素治疗相比较，具有无耐药性，治愈率高的优点。

摘要： 本发明提供用C蛋白治疗血栓形成性血小板减少性紫癜(TTP)和溶血性尿毒综合征(HUS)的方法。要求保护的本发明为潜在的严重衰弱性疾病提供需要的治疗方法,同时避免了血浆置换或目前采用的抗凝剂的并发症如出血倾向、毒性反应和全身性副作用。

摘要： 在一个方面，本发明提供了抑制人患者中的MASP‑2依赖性补体激活的效应的方法，所述人患者患有或处于发展HSCT‑IPS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑CLS的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑FO的风险中，和/或患有或处于发展HSCT‑ES的风险中。该方法包括向有此需要的受试者施用有效抑制MASP‑2依赖性补体激活的量的MASP‑2抑制剂的步骤。

摘要： 本发明涉及由化学式1表示的氨基甲酸酯化合物，或其药学上可接受的盐，溶剂合物或水合物用于减轻或治疗包括脆性X染色体综合征、Angelman综合征或Rett综合征的发育障碍的用途。