IgG4相关性疾病

摘要： 目的:探讨IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的临床特征。方法:2014年9月至2020年6月青岛大学附属医院确诊并随访的44例IgG相关性自身免疫性胰腺炎的临床资料,分析其临床症状、胰腺外器官受累、实验室检测、影像学、治疗方法及预后。结果:男女比例为7.8:1 (39:5),平均年龄(60 ±12)岁,BMI中位数值为22.45 kg/m2 (21.3425.30 kg/m2)。腹痛是(75%, 33/44)最为常见的首发症状,胰腺外器官受累包括胆管33例,涎腺6例,眼病6例,多发浅表和(或)深部淋巴结肿大4例,腹膜后纤维化1例。41例患者血清IgG4升高,36例高于正常值上限的2倍。影像学中胰腺弥漫性肿大32例,胰腺局灶性12例。5例患者行超声内镜引导下细针穿刺,未见明显淋巴浆细胞硬化性胰腺炎表现。与单纯应用激素治疗相比,减量期加用环磷酰胺复发率低。结论:IgG4相关性自身免疫性胰腺炎具有独特的临床、血清学指标、影像学和组织细胞病理学改变,激素联合免疫抑制剂或许有更好的治疗反应。

摘要： 目的:分析IgG4相关性自身免疫性胰腺炎(immunoglobulin-G4 related autoimmune pancreatitis, IgG4-AIP)的临床特征。方法:本文报道1例AIP,就诊时患者伴有眼睑肿胀、糖尿病等症状,结合患者血清学及影像学检查拟诊为IgG4-AIP,予以2周激素治疗,胰腺肿块明显减小,确诊为IgG4-AIP。结果:患者经激素治疗后随访未复发。结论:IgG-AIP具有独特的血清学及影像学特征,激素治疗有效。

摘要： 病例资料患者,女,59岁,因“劳力性心悸伴胸闷气短2月余”于2020年3月3日于我院门诊就诊,以“冠心病、不稳定性心绞痛、缺血性心肌病”收住入院。既往高血压病史10年,支气管哮喘病史10年。心电图显示窦性心律、电轴不偏、ST段改变(V4-6导联ST段压低)。心肌酶谱各项指标均在正常范围内,血清IgG4值29.5 g/L(参考值0.02~2.00 g/L)。

摘要： IgG4相关性疾病是一种免疫性疾病,严重影响人们的生命健康。基于“阳化气,阴成形”理论,结合IgG4相关性疾病的西医学研究以及临床症状,探讨本病的中医发病机制及论治思路。认为“阳化气”不足致“阴成形”太过为本病病机,确立温阳化气为IgG4相关性疾病的中医治疗原则,以期指导临床治疗。

摘要： 目的:探讨血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关性疾病(IgG4-RD)与其他自身免疫性疾病中的应用价值。方法:选择2014年9月至2021年3月于南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院及徐州市第一人民医院住院治疗并确诊的IgG4-RD患者26例,自身免疫性疾病患者549例,包括系统性红斑狼疮83例,类风湿关节炎80例,干燥综合征188例,强直性脊柱炎21例,进行性系统性硬化症10例,结缔组织病126例,成人Still病5例,白塞氏病3例,皮肌炎28例,风湿性多肌痛症5例。另选取50例健康体检者作为对照组。使用BNII特定蛋白分析仪检测各组样本血清IgG4水平。通过ROC曲线评价血清IgG4鉴别诊断IgG4-RD与其他自身免疫性疾病的敏感度和特异度。结果:IgG4-RD组血清IgG4水平明显高于其他各自身免疫性疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.001)。分别以血清IgG4≥1.35 g/L和IgG4≥2.01 g/L作为诊断IgG4-RD的临界值,IgG4-RD组的阳性率明显高于自身免疫性疾病组和健康对照组,差异有统计学意义(P<0.001)。以血清IgG4≥1.35 g/L为正常参考值上限,IgG4-RD组样本血清IgG4水平及IgG4在总IgG中所占比例均高于非IgG4-RD阳性样本,差异有统计学意义(P<0.001)。血清IgG4水平用于鉴别诊断IgG4-RD的ROC曲线显示,以IgG4≥2.07 g/L作为诊断临界值时,敏感度为96.15%,特异度为92.57%,曲线下面积(AUC)为0.979。结论:非IgG4-RD自身免疫性疾病也可出现血清IgG4水平升高现象,以血清IgG4≥2.07 g/L作为诊断临界值能提升对IgG4-RD与非IgG4-RD自身免疫性疾病的鉴别诊断效能,但仍需在临床中进一步验证。

摘要： 目的研究分析血清免疫球蛋白IgG_(4)临床分布特征及用于IgG_(4)相关性疾病(IgG_(4)-RD)的诊断价值。方法回顾性分析1604例就诊于常熟地区医院患者血清,以增强型免疫散射比浊法进行血清IgG_(4)检测。根据临床诊断标准分为IgG_(4)-RD组与非IgG_(4)-RD组,评估IgG_(4)指标的诊断效能。依系统疾病分若干组,分析比较各组血清IgG_(4)水平差异。结果临床诊断为IgG_(4)-RD 11例,非IgG_(4)-RD患者1590例(分为16大类型),有212例IgG_(4)阳性(>1.35 g/L),阳性病例中男性比例高于女性。血清IgG_(4)最佳临界值取1.38 g/L时,诊断IgG_(4)-RD敏感性达90.9%,特异性为88.4%。自身免疫病、肿瘤相关疾病与其他各类型疾病之间血清IgG_(4)值差异有统计学意义(F=10.902,P<0.01),而其他疾病类型间IgG_(4)差异无统计学意义。结论IgG_(4)-RD可累及多种器官,血清IgG_(4)表达异常广泛,具有较高敏感性但特异性欠缺。IgG_(4)需结合其他诊断标准以区分IgG_(4)-RD、自身免疫病与相关肿瘤等。

摘要： IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种与IgG4相关的,累及多器官、多系统的慢性进行性自身免疫性疾病。本病主要表现为受累器官或组织的无痛性肿大,临床较少见。很多医生对本病的认识不足,导致部分患者得不到及时诊断,或进行了不必要的手术,极大影响了患者的生活质量。本文报道我院1例以泪腺、颌下腺肿大为表现的IgG4-RD,以提高临床医生对本病的进一步认识。1 病例资料患者,男,36岁,2020年5月18日初诊。

摘要： IgG4相关性肾病(IgG4-RKD)是近年才被认识的一种免疫相关性疾病,该病常累及肾小管,也可累及肾小球,对肾上腺皮质激素(激素)治疗敏感,确切的发病原因尚不十分清楚。该文报告1例以皮肤瘙痒、突眼9年余及排泡沫尿3个月为主诉的中年女性患者,其有甲状腺结节,血清IgG4升高(达到19700 mg/L),肾脏活组织检查呈现典型病理征(免疫组织化学染色可见间质较多浆细胞浸润,IgG4;浆细胞>10个/高倍视野),诊断考虑IgG4-RKD(膜性肾病为主)。予激素治疗后患者临床症状明显缓解。该例的诊治过程提示,在临床诊治过程中遇到反复过敏、肾功能异常及相关器官组织纤维化的患者时应注意排除IgG4-RKD,重视相关鉴别诊断,对于过敏性体质的患者有必要常规进行过敏原的筛查,尽早完善IgE、IgG4、影像学和组织病理学等检查,关注及评估患者是否合并多系统损伤,以早期干预及治疗。

摘要： IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种免疫介导的纤维炎性反应性疾病,可以累及全身各个器官,特别是一些腺体组织,如胰腺、唾液腺(下颌下腺、腮腺、舌下腺)、泪腺和甲状腺等。由于该病临床表现多样且没有明确的诊断标准,易漏诊和误诊,糖皮质激素作为其一线用药,虽然在短期内可明显改善患者症状,但易复发,因此文章拟从IgG4-RD的流行病学、发病机制、临床表现、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述,帮助临床医师加深对该病的了解。

摘要： 目的探讨IgG_(4)相关性疾病(IgG_(4)-related disease,IgG_(4)-RD)的临床特点以及肺部受累的临床意义,为IgG_(4)相关性疾病的诊治提供依据。方法回顾性分析2014年-2020年在青岛大学附属医院收治的经病理证实的64例诊断为IgG_(4)相关性疾病患者的临床资料,并以是否肺部受累分组进行比较。结果在64例患者中,伴有肺部受累者32例。我们发现肺部受累组的中位受累器官个数(4 vs 2,P=0.001)、中位IgG_(4)水平(3.71 vs.3.61,P=0.024)、中位IgG水平(21.90 vs.13.85,P=0.041)、淋巴细胞百分率(32.30±9.60 vs.27.09±8.55,P=0.026)、球蛋白水平(37.68±12.31 vs.32.37±7.93,P=0.047)以及中位血清胃泌素释放肽前体水平(36.61 vs.30.04,P=0.010)高于无肺部受累组,而中性粒细胞百分率(54.18±12.72 vs.61.06±10.04,P=0.019)以及白蛋白水平(34.30±6.43 vs.37.55±6.20,P=0.045)则低于无肺部受累组。在胸部CT检查中,肺实质病变者21例(65.6%),其中出现网状阴影12例(37.5%),蜂窝状2例(6.3%),小叶间隔增厚者1例(3.1%),磨玻璃者10例(31.3%),大结节(1~3 cm)4例(12.5%),肿块(≥3 cm)3例(9.4%),实变者4例(12.5%),表现为细支气管炎者2例(6.3%);支气管血管束增粗者3例(9.4%),支气管扩张者2例(6.3%),支气管壁增厚者1例(3.1%);出现胸膜增厚者9例(28.1%),胸腔积液者6例(18.8%),心包积液者5例(15.6%)。纵隔或肺门淋巴结肿大(淋巴结短径≥1 cm)者23例(71.9%)。肺动脉高压者1例(3.1%)。结论IgG_(4)-RD伴肺部受累患者的受累器官个数及血清IgG_(4)水平高于无肺部受累患者。其胸部CT表现多种多样,最常见的表现是肺门和纵隔淋巴结肿大。而结节性病变和肿块以及间质性肺病是最常见的肺实质受累的表现。

摘要： IgG4相关性疾病是一类可累及全身多器官的炎性纤维化疾病.以显著的IgG4+淋巴细胞浸润和组织纤维化为特征,血清IgG4升高,可伴其他自身抗体阳性.病理学表现为席纹状纤维化、大量淋巴细胞、浆细胞及IgG4+细胞浸润.激素治疗具有良好效果,故早期诊断对疾病治疗具有重要性,现就我院经病理证实的IgG4相关性疾病1例进行总结分析.IgG4相关性胰腺炎表现为CT检查表现胰腺局限性或弥漫性肿大，胰管不扩张;常有胆总管狭窄，管壁增厚，管腔鸟嘴样狭窄，多发生于胰头段胆总管，少数也可见于胆总管上段或胆囊。IgG4相关性肾脏疾病表现为5%患者存在肾脏影像异常，主要累及肾脏实质，少数累及肾周组织、肾窦及肾盂。肾实质受累的影像学表现:外周皮质的小结节状改变，多靠近肾脏包膜;边界清楚或不清楚的圆形损害;边界规则的楔形损害;肾实质弥漫斑片状受累。部分患者表现为肾脏肿块，类似肿瘤样，突出于肾脏轮廓外。

摘要： IgG4相关性疾病是一类可累及全身多器官的炎性纤维化疾病.以显著的IgG4+淋巴细胞浸润和组织纤维化为特征,血清IgG4升高,可伴其他自身抗体阳性.病理学表现为席纹状纤维化、大量淋巴细胞、浆细胞及IgG4+细胞浸润.激素治疗具有良好效果,故早期诊断对疾病治疗具有重要性,现就我院经病理证实的IgG4相关性疾病1例进行总结分析.IgG4相关性胰腺炎表现为CT检查表现胰腺局限性或弥漫性肿大，胰管不扩张;常有胆总管狭窄，管壁增厚，管腔鸟嘴样狭窄，多发生于胰头段胆总管，少数也可见于胆总管上段或胆囊。IgG4相关性肾脏疾病表现为5%患者存在肾脏影像异常，主要累及肾脏实质，少数累及肾周组织、肾窦及肾盂。肾实质受累的影像学表现:外周皮质的小结节状改变，多靠近肾脏包膜;边界清楚或不清楚的圆形损害;边界规则的楔形损害;肾实质弥漫斑片状受累。部分患者表现为肾脏肿块，类似肿瘤样，突出于肾脏轮廓外。

摘要： IgG4相关性疾病是一类可累及全身多器官的炎性纤维化疾病.以显著的IgG4+淋巴细胞浸润和组织纤维化为特征,血清IgG4升高,可伴其他自身抗体阳性.病理学表现为席纹状纤维化、大量淋巴细胞、浆细胞及IgG4+细胞浸润.激素治疗具有良好效果,故早期诊断对疾病治疗具有重要性,现就我院经病理证实的IgG4相关性疾病1例进行总结分析.IgG4相关性胰腺炎表现为CT检查表现胰腺局限性或弥漫性肿大，胰管不扩张;常有胆总管狭窄，管壁增厚，管腔鸟嘴样狭窄，多发生于胰头段胆总管，少数也可见于胆总管上段或胆囊。IgG4相关性肾脏疾病表现为5%患者存在肾脏影像异常，主要累及肾脏实质，少数累及肾周组织、肾窦及肾盂。肾实质受累的影像学表现:外周皮质的小结节状改变，多靠近肾脏包膜;边界清楚或不清楚的圆形损害;边界规则的楔形损害;肾实质弥漫斑片状受累。部分患者表现为肾脏肿块，类似肿瘤样，突出于肾脏轮廓外。

摘要： 目的:增加对IgG4相关性疾病知识的了解,减少临床诊断中出现的漏诊及误诊,提高临床诊断准确率.方法:分析本院收治的一例IgG4相关性疾病患者的临床表现、实验室检查、病理检查报告以及治疗过程等,并复习文献.结果:患者为男性,因"反复咳嗽咳痰伴气促2年余,加重伴发热2天"入院,出现腮腺、泪腺腺体肿大,伴有血清IgG4水平明显升高,应用糖皮质激素治疗后症状明显缓解,疗效显著.结论:IgG4相关性疾病属于自身免疫类疾病,临床病例比较少见,且由于临床表现复杂,容易出现误诊和漏诊,应提高对IgG4相关性疾病知识的了解.

摘要： 目的:增加对IgG4相关性疾病知识的了解,减少临床诊断中出现的漏诊及误诊,提高临床诊断准确率.方法:分析本院收治的一例IgG4相关性疾病患者的临床表现、实验室检查、病理检查报告以及治疗过程等,并复习文献.结果:患者为男性,因"反复咳嗽咳痰伴气促2年余,加重伴发热2天"入院,出现腮腺、泪腺腺体肿大,伴有血清IgG4水平明显升高,应用糖皮质激素治疗后症状明显缓解,疗效显著.结论:IgG4相关性疾病属于自身免疫类疾病,临床病例比较少见,且由于临床表现复杂,容易出现误诊和漏诊,应提高对IgG4相关性疾病知识的了解.

摘要： 目的:增加对IgG4相关性疾病知识的了解,减少临床诊断中出现的漏诊及误诊,提高临床诊断准确率.方法:分析本院收治的一例IgG4相关性疾病患者的临床表现、实验室检查、病理检查报告以及治疗过程等,并复习文献.结果:患者为男性,因"反复咳嗽咳痰伴气促2年余,加重伴发热2天"入院,出现腮腺、泪腺腺体肿大,伴有血清IgG4水平明显升高,应用糖皮质激素治疗后症状明显缓解,疗效显著.结论:IgG4相关性疾病属于自身免疫类疾病,临床病例比较少见,且由于临床表现复杂,容易出现误诊和漏诊,应提高对IgG4相关性疾病知识的了解.

摘要： 目的:增加对IgG4相关性疾病知识的了解,减少临床诊断中出现的漏诊及误诊,提高临床诊断准确率.方法:分析本院收治的一例IgG4相关性疾病患者的临床表现、实验室检查、病理检查报告以及治疗过程等,并复习文献.结果:患者为男性,因"反复咳嗽咳痰伴气促2年余,加重伴发热2天"入院,出现腮腺、泪腺腺体肿大,伴有血清IgG4水平明显升高,应用糖皮质激素治疗后症状明显缓解,疗效显著.结论:IgG4相关性疾病属于自身免疫类疾病,临床病例比较少见,且由于临床表现复杂,容易出现误诊和漏诊,应提高对IgG4相关性疾病知识的了解.

摘要： 本发明公开了Morniga M凝集素和/或长柔毛野豌豆凝集素在制备用于反映IgG4相关性疾病的疾病活动性的试剂中的用途。本发明通过采用凝集素微阵列检测IgG4‑RD患者血清IgG4分子表面与凝集素特异性结合的聚糖谱，结果显示，与MNA‑M和VVA mannose凝集素结合聚糖的含量在IgG4‑RD患者中是升高的。由于MNA‑M和VVA mannose凝集素均是特异性的结合甘露糖，这表明甘露糖基化水平在IgG4‑RD患者中是增高表达的。进一步研究发现，甘露糖基化水平与疾病的活动性相关，并且与外分泌腺，如唾液腺及泪腺的受累相关。高甘露糖基化可以反映IgG4‑RD患者疾病活动性，可被用作IgG4‑RD疾病活动性的生物标志物。

摘要： 本发明公开了曼陀罗凝集素在制备用于诊断IgG4相关性疾病多器官受累的试剂中的用途。本发明通过采用凝集素微阵列检测IgG4‑RD患者血清IgG4分子表面与凝集素特异性结合的聚糖谱，结果显示，DSL凝集素结合聚糖的含量在IgG4‑RD患者中是降低的。由于DSL凝集素是特异性结合N‑乙酰葡萄糖胺，这表明N‑乙酰葡萄糖胺糖基化水平在IgG4‑RD患者中的表达是减少的。进一步研究发现，DSL凝集素结合聚糖水平与多器官受累相关，如胰腺、唾液腺、泪腺、腹膜后纤维化等，DSL凝集素结合聚糖水平可作为IgG4‑RD多器官受累的生物学标志物。

摘要： 本发明公开了NLRP3相关自身炎症性疾病相关基因NLRP3的突变形式的应用。本发明提供了一种突变蛋白，是将人NLRP3蛋白的第829位氨基酸残基由赖氨酸突变为苏氨酸得到的蛋白质。本发明还提供了一种突变基因，是将NLRP3基因进行突变得到的基因；所述NLRP3基因为人基因组中编码NLRP3蛋白的基因；所述突变为将编码NLRP3蛋白的第829位氨基酸残基的密码子由编码赖氨酸的密码子突变为编码苏氨酸的密码子。所述突变蛋白或所述突变基因可以作为靶标物开发用于诊断NLRP3相关自身炎症性疾病的试剂或试剂盒，也可以作为靶标物开发用于治疗NLRP3相关自身炎症性疾病的试剂或试剂盒。本发明为自身炎症性疾病临床诊断和治疗提供了新的方向。

摘要： 本公开内容提供了通过施用编码HSP90或其活性片段的核酸，用于治疗HLA‑B27相关的自身免疫性炎性病症的方法和组合物。

摘要： 本公开文本提供了治疗哺乳动物的选自膜性肾病(MN)、IgG4相关疾病和抗磷脂综合征(APS)的疾病的方法，所述方法使用例如治疗有效量的BTK抑制剂2‑[(3R)‑3‑[4‑氨基‑3‑(2‑氟‑4‑苯氧基‑苯基)吡唑并[3,4‑d]嘧啶‑1‑基]哌啶‑1‑羰基]‑4‑甲基‑4‑[4‑(氧杂环丁烷‑3‑基)哌嗪‑1‑基]戊‑2‑烯腈或其药学上可接受的盐。

摘要： 本发明涉及用于治疗或预防C5相关疾病的药物组合物和治疗或预防C5相关疾病的方法。本发明进一步涉及抗‑C5抗体或含有抗‑C5抗体的药物组合物的剂量和施用。

摘要： 本发明涉及用于治疗或预防C5相关疾病的药物组合物和治疗或预防C5相关疾病的方法。本发明进一步涉及抗‑C5抗体或含有抗‑C5抗体的药物组合物的剂量和施用。

摘要： 本发明公开了用于治疗和/或监测IL－13相关疾病或病症治疗的方法和组合物。

摘要： 本发明属于生物医药技术领域，公开了一种ASB17在制备TRAF6相关炎症性疾病药物中的用途，所述ASB17的Human ASB17Sequence.txt序列如SEQID NO：1所示，所述ASB17的Mouse ASB17Sequence.txt序列如SEQ ID NO：2所示；所述验证ASB17制备治疗TRAF6相关炎症性疾病药物的方法包括：小鼠原代细胞BMDCs和BMDMs分离；蛋白质免疫印迹、免疫共沉淀以及免疫荧光；蛋白质稳定性检测及泛素化实验。本发明通过研究推测，ASB17和TRAF6相互作用，能够抑制TRAF6K48泛素化和稳定TRAF6，促进TRAF6介导的炎症反应。

摘要： 本发明实施例提供了β‑榄香烯在制备用于预防和/或治疗与IL‑1相关的炎症性疾病的药物中的新用途。具体地，IL‑1Ra作为IL‑1的特异性拮抗剂对与IL‑1相关的炎症性疾病有治疗作用，本发明证明β‑榄香烯能够促进免疫细胞，例如小胶质细胞，分泌IL‑1Ra，从而克服IL‑1Ra体外给药的局限性，在治疗与IL‑1相关的炎症性疾病中发挥重要作用。