自身免疫疾病

摘要： 目的 探讨血府逐瘀汤治疗自身免疫性肺泡蛋白沉积症(aPAP)的效果及其机制。方法 纳入2012年1月—2017年11月青岛大学附属医院呼吸与危重症医学科收治的9例aPAP病人,根据治疗方法分为全肺灌洗组(WLL组,5例)及血府逐瘀汤组(XFZYD组,4例)。比较两组病人治疗前后胸部CT表现、动脉血气分析和肺功能指标、血清标志物及血脂指标的变化。结果 与治疗前比较,治疗后两组肺受累面积百分比、肺泡动脉血氧分压差(P(A-a)O;)、癌胚抗原(CEA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)均显著降低,差异有统计学意义(F=8.25~98.17,P0.05);治疗后XFZYD组血清TC、TG水平显著低于WLL组,HDL-C水平显著高于WLL组,差异有统计学意义(F=11.62~21.33,P<0.05)。结论 血府逐瘀汤治疗aPAP是有效的,其机制可能与减轻病人的高脂血症有关。

摘要： IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种由免疫机制失衡介导,累及多器官或组织并伴随组织淋巴细胞浸润及纤维化的慢性进行性自身免疫病,发病率低,可累及胰腺、腹膜后、唾液腺、颌下腺、胆管等多种器官[1],临床极易误诊,部分患者可合并腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF),则更易误诊,大约10%的IgG4-RD患者可合并腹膜后纤维化[2],即IgG4相关RPF IgG4-RPF。该病罕见,国内外对其报道较少,现报道IgG4-RPF且糖皮质激素治疗成功1例。

摘要： 环状RNA(circRNAs)是一种无3’聚腺苷化[poly-(A)]尾或5’帽的共价闭合环结构非编码RNA(ncRNA),是一个崭新的研究领域。环状RNA最早于20世纪70年代在RNA病毒中被发现,但由于传统的多聚腺苷酸转录组分析的局限性,最初发现的circRNAs数量很少。由于特定的生化和计算方法的发展,近年来的研究表明,大量circRNAs在真核转录组中自然而广泛地存在。研究发现circRNAs在多种生理和病理过程中发挥重要作用,如充当miRNA海绵、与RNA结合蛋白(RBP)结合、作为转录调控因子,甚至作为翻译模板。研究者认为circRNAs可能是与各种疾病的诊断、疗效和预后相关的潜在生物标志物,由于其稳定性和组织及发育阶段的特异性,可能成为有效的治疗靶点。本综述重点讨论circRNAs的特性及其免疫功能并揭示其在免疫相关疾病中的作用。

摘要： Janus激酶/信号转导和转录激活子(JAK/STAT)信号通路是一种普遍表达的细胞内信号转导通路,参与细胞增殖、分化、凋亡和免疫调节等生物学过程。目前的研究证实该信号通路的持续激活与许多风湿免疫性疾病的发病及相关临床表现的发生密切相关。本文阐述了JAK/STAT信号通路的作用机制及其在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、痛风等风湿免疫性疾病发生、发展中的作用,提示JAK/STAT信号通路可作为风湿免疫性疾病的治疗靶点,为临床治疗提供新的思路与方向。

摘要： 脑炎/脑膜炎包括感染性和非感染性,随着诊断技术的提高和临床经验的总结,其诊断与治疗越来越明确。然而对于复发患者,如何控制危险因素、预防疾病进展和复发尚无定论。本文对不同类型脑炎/脑膜炎的复发因素及复发后治疗方案进行总结,以提高临床医师对复发性脑炎/脑膜炎的重视与管理,改善患者预后。

摘要： 自身免疫性脑炎是神经系统免疫性疾病的重要组成之一,存在靶向神经元表面蛋白、离子通道或突触表面受体的自身抗体,自身抗体检测对疾病的诊断、治疗及预后评估具有重要意义。确定责任抗体是解决同一例患者多种自身抗体共存的重要方法,本文基于新近提出的"责任抗体"概念对自身免疫性脑炎诊断与治疗进展进行综述。

摘要： 中枢神经系统免疫性疾病包括多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎等,发病机制复杂,多种中枢神经系统和外周来源细胞参与其中。单细胞组学通过一系列测序技术实现高分辨检测单个细胞水平表达谱,以解析细胞异质性及其功能表型。本文对单细胞测序技术在常见中枢神经系统免疫性疾病各类型细胞研究中的进展进行综述。

摘要： 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害神经根、神经节和周围神经,脑神经及自主神经功能亦可受累。静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)和血浆置换(plasma exchange,PE)是目前治疗GBS的最常用免疫疗法,大量临床研究证实了其有效性,临床学者对这两种常见的免疫疗法亦有了新的认识;近期还衍生出了小剂量PE及拉链法作为治疗GBS的新选择;此外,针对其免疫病理学分子研究的进一步深入,发现了一些新的治疗靶点,特别是补体抑制剂以及针对致病抗体的抑制,这些生物靶点药物或为GBS患者带来希望。

摘要： 目的探讨血清IgG4水平在鉴别诊断IgG4相关胰-肝胆疾病(IgG4-PHD)与非IgG4相关性疾病(IgG4-RD)的自身免疫性疾病中的应用价值。方法选择2014年8月—2021年4月于南京医科大学附属淮安第一医院、苏北人民医院及徐州医科大学附属第一医院住院治疗的541例就诊患者和健康体检人群的临床资料,分为4组:IgG4-PHD组(n=20);非IgG4-RD自身免疫性疾病组(n=431),包括系统性红斑狼疮104例,类风湿性关节炎79例,干燥综合征174例,强直性脊柱炎16例,硬皮病11例,成人Still病4例,肌炎30例,银屑病3例,原发性硬化性胆管炎10例;胰腺肝脏胆囊恶性肿瘤组(n=40);健康对照组(n=50)。使用免疫散射比浊法测定各组样本血清IgG4水平。计量资料组间比较使用两样本Mann-Whitney U检验,计数资料组间比较采用Fisher精确检验。绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线),确定IgG4诊断IgG4-PHD的最佳临界值。结果IgG4-PHD组血清IgG4水平均明显高于非IgG4-RD自身免疫性疾病各组、胰腺肝脏胆囊恶性肿瘤组和健康对照组(P值均<0.05),单独干燥综合征组血清IgG4水平显著低于健康对照组(Z=2.958,P<0.05)。分别以血清IgG4≥1.35 g/L和IgG4≥2.01 g/L作为临界值,IgG4-PHD组的阳性率明显高于非IgG4-RD自身免疫性疾病组和健康对照组,差异均具有统计学意义(P值均<0.05)。ROC曲线显示,以IgG4≥2.21 g/L作为鉴别诊断IgG4-PHD与非IgG4-RD自身免疫性疾病的临界值时,敏感度为100.00%,特异度为94.00%,AUC为0.980。结论非IgG4-RD自身免疫性疾病也可出现血清IgG4水平升高,而以2.21 g/L作为诊断临界值,能提升对IgG4-PHD与非IgG4-RD自身免疫性疾病的鉴别诊断效能,但仍需在临床中进一步验证。

摘要： 重症肌无力(MG)是累及神经肌肉接头突触后膜的乙酰胆碱受体的获得性自身免疫疾病,其临床特征表现为局部或全身特定骨骼肌的病态易疲劳和波动性肌肉无力[1]。Guillain-Barré综合征(GBS)是免疫介导的脱髓鞘性多发性周围神经病。部分MG患者可合并其他自身免疫性疾病,如甲状腺功能亢进、桥本氏甲状腺炎、系统性红斑狼疮等。但MG合并GBS罕见,目前报道年发病率约为二十亿分之一,现报道我科收治的1例如下。

摘要： 目的:了解美、中两国对自身免疫疾病研究的资助态势与资助重点差异,帮助科研工作者把握研究方向,为科研管理部门在自身免疫疾病研究方面的资助提供决策支持. 方法:通过对美国国立卫生研究院(N1H)和中国国家自然科学基金(NSFC)在自身免疫疾病领域的已资助项目,对自身免疫疾病的资助态势进行分析. 结果:NIH在自身免疫疾病领域,2009、2010年在2008年的基础上增长约30％,2011年以后每年研究经费稳定在约8亿美元,约40％用于1型糖尿病,自身免疫性神经疾病(主要为多发性硬化)的研究.NSFC在自身免疫疾病领域研究经费近十年增长明显,2013-2017年资助经费总额约为前五年2008-2012年的两倍,近三年开始回落,年度最高投入(1.8亿元)仍低于美国年均投入(8亿美元),研究重点以类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮相关研究为主. 结论:中国近十年在自身免疫疾病领域研究投入大幅提升,研究重点与美国不尽相同,研究经费的投入需与本国疾病谱密切结合.

摘要： 免疫球蛋白D自1965年首次发现至今,一直是最神秘的抗体类型之一,IgD包括膜结合型IgD和分泌型IgD两种类型,两者均发挥着重要的免疫学功能.利用多克隆抗体得到的抗免疫球蛋白D抗体可以通过T细胞依赖和T细胞非依赖途径而诱导B细胞的激活和增殖,同时也刺激B细胞大量分泌抗体.通过右旋糖苷与anti-IgD交叉偶联,其浓度比未交叉偶联的低1000倍即可达到同样的刺激B淋巴细胞增殖水平,表明anti-IgD与B淋巴细胞膜型受体的结合是众多免疫学事件中关键的一个作用环节.与此同时,在体内实验中,anti-IgD通过选择性的成熟B淋巴细胞的消除和促进免疫耐受,从而呈现一种治疗性效果.因此,anti-IgD和αδ-dex将在自身免疫疾病中发挥不可替代的作用.本文就anti-IgD的免疫学功能和在自身免疫疾病中的相关作用的研究进展做一综述.

摘要： 检验医师培养属新生事物，国内、外尚无相关参考可言，而且我国病理医师培养和职责也与国外不符，对于检验的沟通、交流，也确实需要检验专科医师。通过系统培训，需要检验科具备一些善于与临床沟通，同时具备全面扎实的临床检验专业知识的人员。如何有效的培养这样一些人员，建立专业平台，明确培养方向和职责，进而更加合理的使用，做到人尽其才，物尽其用，实为有中国特色的检验医师培养和与国际接轨的有机结合。应该注意到，即使国外最为权威的期刊和专家，也承认检测项目的价值在疾病诊断中的作用，也在不断增加，从15%升至60%以上，而作为自身免疫疾病中的自身抗体检测，更是这一作用的良好体现。由于其多因素、复杂的发病机制，临床表现呈现多样性、混合性，使其更加依赖于检验结果的参照，特别是在早期诊断和干预性治疗的过程中更是如此。在卫生部有关检验专科医师培训职责，目标及管理的文件中要求，对检验医师培训分为二个阶段。其中一阶段包括14个月临床科室和检验22个月轮转过程，而在二阶段则提出更高要求。其核心是具备咨询和投诉处理能力及查房和院内组织疑难会诊能力训练，并更加强调了结合临床的科学研究能力训练。文件要求经过一、二阶段，应达到6个方面核心职业能力:实验室检测能力、应用检验医学知识为临床提供服务和咨询能力、沟通能力等。

摘要： 流行病学表明,营养在维持个体的免疫力和维持各组织器官功能方面起着重要作用。研究显示,个体的免疫力状况和各组织器官功能与自身免疫疾病存在关联。本文主要以系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎和风湿性疾病和硬皮病为例,就营养与自身免疫疾病的关系做一综述。

摘要： 报告1例斑秃合并白癜风患者,此病临床较少见,并且容易合并自身免疫性疾病,提醒大家对于白癜风并发斑秃的患者要早期进自身抗体的筛查,以期早期发现潜在的自身免疫疾病,早期干预,早期治疗.

摘要： 自身免疫性疾病(autoimmune diseases,AID)是指机体对自身抗原发生免疫应答而导致自身组织损害所引起的疾病.肿瘤坏死因子受体相关因子(tumor necrosis factor receptor-associated factors,TRAF)是肿瘤坏死因子超家族和Toll样/白细胞介素-1受体(interleukin-1 receptor,IL-1R)超家族重要的接头分子,在天然免疫和获得性免疫中发挥重要的作用.在受体活化时,TRAF直接或间接募集受体的胞内结构域,随后参与其他信号蛋白,激活一系列信号级联反应.有报道称,TRAF的表达与类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)的发生发展有关.RA患者体内TRAF过表达,通过激活NF-κB信号通路,导致滑膜细胞增生,衬里层增厚、多种炎性细胞浸润、血管翳形成以及软骨和骨组织的破坏,最终导致关节畸形和功能丧失.因此,拮抗或抑制TRAF的表达可能是治疗自身免疫性疾病的靶点.本文主要对TRAF在自身免疫性疾病方面的研究进展进行综述.

摘要： 本文综述了国内外关于EV71病毒感染发病、疫苗研制、疫苗免疫和自身免疫疾病的相关文献，对EV71全病毒灭活疫苗导致免疫病理损伤以及神经毒性的风险进行了全面分析，提出以下观点：①EV71病毒感染临床重症及死亡主要归因于脑干病毒感染的急性损伤所诱发的中枢神经源性心肺功能衰竭，而非免疫病理损伤;②流行病学资料表明，EV71病毒感染后产生的抗体具有明显保护，无再次感染后引发免疫病理损伤的报道;③EV71病毒灭活疫苗安全评价实验未发现免疫病理损伤现象，动物攻毒实验表明疫苗免疫后产生的抗体具有保护性，未见免疫病理损伤。因此，EV71灭活疫苗免疫后引起免疫病理反应的可能性极小，EV71疫苗免疫的受益远大于风险。

摘要： 本研究通过TNF与FHA30融合表达的方法，既带动动物产生抗TNF的抗体，又消除了TNF本身的活性，是较好的通过主动免疫治疗TNF-α过高的免疫原。融合表达代替化学偶联的方法，大大降低了工艺生产、质量控制等要求，对研发此类产品有一定的启示作用。

摘要： 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种多系统和多脏器损害的自身免疫疾病，血管炎是其基本的病理改变，但是受累血管多为小血管，中等血管和大血管受累少见，而表现为胸腹主动脉瘤的更是罕见，本文现报道一例资料完整的SLE合并胸腹主动脉瘤并最终瘤体破裂导致患者死亡的病例。

摘要： 目的：探讨抗核抗体检测对自身免疫性疾病的临床应用。方法：选取2011年7月到2012年6月医院门诊及住院检测抗核抗体患者3500例，采用间接免疫荧光法及免疫印迹法对患者血清标本进行检测ANA，结合临床资料分析ANA在不同年龄、性别和疾病中的分布趋势以及各种核型的分布及临床意义。结果：1、在所有受检患者中，ANA一项以上阳性率26.6％，且女性高于男性。2、在所有出现ANA阳性的患者中，自身免疫病患者占80.1％，且多以高滴度出现。非自身免疫病患者占19.9％，且多以低滴度出现。50岁以上患者阳性率高于50岁以下患者。3、在ANA阳性患者中，ANA阳性率在红斑狼疮(SLE)占44.3％，原发性胆汁性硬化症(PBC)13.9％，自身免疫性肝炎(AIH)20.1％，干燥综合征(ss)4.8％，类风湿关节炎(RA)18.5％。结论ANA在AID中高表达，核型和抗体滴度对诊断有临床意义。

摘要： 本发明涉及从大规模原发组织标本中定量识别相关HLA-结合肽抗原而无需标记的一种方法。该方法不仅可用于开发肽疫苗，而且对分子免疫监测和识别任何免疫治疗策略中的新抗原也有非常高的价值，其中，HLA限制抗原决定簇作为靶标，如：癌症或传染病和自身免疫性疾病中各种亚基疫苗或T-细胞过继转移方法。

摘要： 我们发现,对异构化蛋白质具有免疫反应性的抗体和T淋巴细胞与自身免疫性疾病相关,所述蛋白质在天门冬氨酸、天门冬酰胺、谷氨酰胺或谷氨酸残基上存在异构化,所述自身免疫性疾病涉及对IgG(类风湿关节炎)和髓磷脂基底蛋白(多发硬化)的自身反应性。本发明描述了对异构化蛋白序列具有自身免疫反应性的诊断方法。

摘要： 本发明涉及(R)‑卡比多巴及其药物组合物，并且涉及(R)‑卡比多巴与类固醇的组合制剂，并且涉及其在治疗或预防例如疼痛、炎性疾病、免疫或自身免疫病和肿瘤生长的医学病症中的用途。

摘要： 本发明涉及从大规模原发组织标本中定量识别相关HLA-结合肽抗原而无需标记的一种方法。该方法不仅可用于开发肽疫苗，而且对分子免疫监测和识别任何免疫治疗策略中的新抗原也有非常高的价值，其中，HLA限制抗原决定簇作为靶标，如：癌症或传染病和自身免疫性疾病中各种亚基疫苗或T-细胞过继转移方法。

摘要： 公开了一种在受试者中治疗涉及T细胞耗竭的恶性疾病的方法，前提条件是，所述恶性疾病不是B细胞恶性肿瘤。所述方法包括给所述受试者施用治疗有效量的能够降低CD84的活性或表达的药剂，由此治疗所述涉及T细胞耗竭的恶性疾病。也公开了一种在受试者中治疗自身免疫或炎性疾病的方法，所述方法包括给受试者施用治疗有效量的能够降低CD84的活性或表达的药剂。也公开了一种方法，其包括给所述受试者施用治疗有效量的能够降低SLAMF1的活性或表达的药剂，前提条件是，所述药剂不是能够降低CD84的活性或表达的药剂。

摘要： 本发明涉及预防或抑制疾病发病和/或治疗疾病的方法，所述疾病为自身免疫性脱髓鞘神经病变和涉及巨噬细胞浸润的其它自身免疫疾病或炎性疾病。

摘要： 本发明涉及预防或抑制疾病发病和/或治疗疾病的方法，所述疾病为自身免疫性脱髓鞘神经病变和涉及巨噬细胞浸润的其它自身免疫疾病或炎性疾病。

摘要： 一种用于诊断自身免疫疾病或感染性疾病的量化方法，所述方法包括执行自动诊断性测定，包括：将捕获试剂与链霉亲和素包被的介质一起孵育以形成固相复合物，其中所述捕获试剂是生物素化的自身抗原或感染性疾病抗原；洗涤所述固相复合物以去除过量的捕获试剂；将所述固相复合物与血清样品一起孵育以形成免疫复合物；洗涤所述免疫复合物以去除任何未结合样品；将所述免疫复合物与偶联物一起孵育以产生免疫‑偶联复合物；洗涤所述免疫‑偶联复合物以去除任何未结合偶联物；引入能够生成可量化反应的底物；以及校准由引入所述底物生成的反应。

摘要： 一种治疗剂，是用于治疗选自炎症性疾病、自身免疫疾病、纤维化疾病、及癌症疾病中的至少1种疾病的治疗剂，其含有下述通式(1)所表示的化合物及/或其药理学上所容许的盐作为有效成分。[式(1)中，R1及R2可以相同也可以不同，各自表示氢原子、卤原子、羟基、羧基、氰基、可经取代的C1‑6烷基等；R3表示氢原子；R4表示可经取代的包含选自氧原子、氮原子及硫原子中1～4个杂原子的4～10元的单环式杂环基；X表示下述式：‑CH2‑、‑CH2‑CH2‑、‑CH2‑CH2‑CH2‑、或‑CH2‑O‑CH2‑所表示的基；Z表示氢原子或羟基]。

摘要： 本公开提供了用于基于表征受试者的B细胞免疫组库来预测患有自身免疫疾病或病症的所述受试者对治疗的临床应答的方法和/或用于基于表征所述受试者的所述B细胞免疫组库来预测患有免疫缺陷(例如，白血病)的所述受试者的预后的方法。在一方面，这些方法提供了在治疗之前确定样本中B细胞受体组库的类别转换重组和/或体细胞超突变的频率，并基于测得的类别转换和/或体细胞超突变频率预测受试者的预后和/或对治疗的应答。在另一方面，这些方法提供了确定免疫受体类别转换和/或体细胞超突变频率，并基于根据测得的类别转换和/或体细胞超突变频率所得到的预后和/或对治疗的应答的预测来治疗受试者。