腹膜后纤维化

摘要： IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种由免疫机制失衡介导,累及多器官或组织并伴随组织淋巴细胞浸润及纤维化的慢性进行性自身免疫病,发病率低,可累及胰腺、腹膜后、唾液腺、颌下腺、胆管等多种器官[1],临床极易误诊,部分患者可合并腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF),则更易误诊,大约10%的IgG4-RD患者可合并腹膜后纤维化[2],即IgG4相关RPF IgG4-RPF。该病罕见,国内外对其报道较少,现报道IgG4-RPF且糖皮质激素治疗成功1例。

摘要： 目的:提高临床医师对腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis, RPF)的认识及术前CT诊断准确率。方法:回顾性分析10例经病理活检证实的RPF的临床及CT影像资料,分析总结RPF的CT误诊原因。结果:(1)CT表现:10例均见腹主动脉周围有团块状软组织密度影包裹,与腹主动脉分界不清;5例累及髂血管,4例侵犯输尿管,6例腹主动脉管壁毛糙、管腔变窄,1例包绕下腔静脉;(2)CT诊断结果:诊断为RPF 4例;诊断为腹主动脉炎1例,输尿管肿瘤1例,腹部包块1例,转移瘤1例,淋巴瘤2例。结论:RPF的CT表现具有一定特征:腹主动脉周围软组织密度影包绕,常累及输尿管、下腔静脉、肾动脉等,增强扫描强化不明显或轻-中度强化。提高对RPF的CT表现认识,对减少误诊非常重要,结合患者症状体征及其他实验室检查对RPF的CT诊断有一定帮助。

摘要： 目的 探讨超声造影(CEUS)定量评估特发性腹膜后纤维化(IRF)病情活动的可行性.方法 选取于我院明确诊断为IRF患者16例,回顾分析共21次完整的影像学资料.以18F-FDG PET/CT最大标准摄取值(SUVmax)≥2.76为截断值,将受检者分为活动组和非活动组.同期行常规超声、超声造影并抽血检测红细胞沉降率(ESR)及C反应蛋白(CRP).对常规超声及超声造影结果进行分析,并评价超声指标与18F-FDG PET/CT SUVmax及ESR、CRP结果的相关性.结果 活动组13例、非活动组8例.活动组11/13(84.6％)表现为弥漫性增强或线样增强;非活动组7/8(87.5％)表现为散点状增强或无增强,管壁CEUS增强特点构成比两组差异有统计学意义(χ2=11.373,P=0.009).两组患者病变区最大厚度、ΔI值的差异均有统计学意义(P0.05),SUVmax与CRP、ESR之间无相关性(P>0.05).结论 腹主动脉周围病变区CEUS增强程度与IRF活动性相关,对临床评估及随访病情有指导意义.

摘要： 目的 报道6例经利妥昔单抗(RTX)治疗的慢性主动脉周围炎(CP)患者的临床特点、诊治经过及预后并进行文献复习,以提高对该病的认识.方法 回顾性分析解放军总医院第一医学中心2014年10月-2020年11月收治的6例CP患者应用RTX治疗前后的临床症状、实验室指标、影像学表现变化及不良反应.临床缓解定义为临床症状消失、肾盂积水消失、红细胞沉降率<15 mm/h、C反应蛋白<5 mg/L;完全缓解定义为临床缓解及影像学提示腹膜后包块最大横径缩小50％.检索相关数据库,结合文献报道的58例患者,总结RTX治疗CP的有效性及安全性.结果 6例患者均为男性,年龄49.5(42.0～62.0)岁,病程60(30～365)d,随访时间25.7(0.9～66.9)个月.其中3例既往合并严重心血管疾病、1例合并胸主动脉受累.3例应用泼尼松0.25～0.5 mg/(kg·d)联合RTX作为诱导缓解方案,其余3例单用RTX诱导缓解.5例达到临床缓解,其中4例规律应用RTX维持缓解,1例应用小剂量泼尼松维持,中位缓解时间为4.0(0.5～6.0)个月;3例达到完全缓解,中位缓解时间为18(16～24)个月;6例均未出现疾病复发.6例患者未出现输注反应,1例在应用RTX后的第3.5个月出现肺部感染.国内外报道RTX治疗CP共58例,治疗后患者临床症状、实验室指标及影像学表现均有改善,应用RTX后仅5例(8.6％)出现感染,1例(1.7％)死亡,3例(5.2％)复发.结论 应用RTX作为诱导缓解及维持缓解方案治疗CP临床效果好,且安全性较高.

摘要： cqvip:韩某,男,55岁,退休。2020年4月10日初诊。2015年确诊"腹膜后纤维化",先后使用激素联合沙利度胺、激素联合来氟米特和他克昔芬等治疗,曾寻求中医中药、针灸理疗等,病情仍控制不佳。曾行"双输尿管扩张、输尿管下段狭窄方双J管术"。

摘要： 目的 探讨超声造影检查(CEUS)在腹膜后纤维化(RPF)患者治疗随访过程中的应用价值.方法 回顾性分析25例明确诊断的初治RPF患者,收集治疗过程中患者的临床表现、超声造影及实验室检查结果,评估各项指标对患者预后的预测能力.结果 共对25例患者进行了 95次造影检查,其中37/95(38.9％)CEUS血管化等级结果与血清急性期反应物(APR)结果不一致.CEUS表现为2级的RPF患者对治疗的反应较1级、0级的患者好[2级24(100％)vs 1级16(55％),P＜0.001;vs0级6(14％),P＜0.001].造影峰强度(PI)在治疗后5～8个月较治疗前显著降低(P＜0.001)晚于病变厚度变化(1～4个月);PI于治疗后13～24个月较治疗后1～4个月进一步降低(P＜0.001).结论 超声造影检查可以预测RPF对治疗的反应,监测长期随访中病情变化,有助于临床调整治疗方案.

摘要： IgG4相关性腹膜后纤维化作为IgG4相关性疾病中的一类疾病,病因尚不明确,既往常将其归为原发性腹膜后纤维化疾病,但二者的病理过程和临床结局都不相同,因此,对二者的鉴别诊断非常重要。2019年12月19日中南大学湘雅二医院收治1例因"左下肢水肿1个半月"的18岁患者,患者的全身PET/CT提示:左侧髂总动脉-髂内外动脉起始处糖代谢增高的软组织密度肿块,疑为恶性肿瘤;左侧输尿管及左侧肾盂扩张并积水。患者于2020年1月8日行盆腔肿物切除+输尿管切除吻合术,术后病理检查结果考虑为IgG4相关性疾病。作为一种罕见的系统性疾病,早期正确诊断与精准化和个体化治疗能减轻患者的痛苦,并使患者创伤降至最小。

摘要： 目的 总结特发性腹膜后纤维化(Idiopathic retroperitoneal fibrosis,RPF)患者的临床症状、诊断及药物疗效特征.方法 对我院诊断特发性腹膜后纤维化的64例患者的临床资料及用药后疗效进行总结记录.结果 所研究病例中,27例(42.2％)患者出现背痛,16例(25.0％)患者出现低热,21例(32.8％)患者出现体重下降3 kg以上的症状,由于下腔静脉受压出现下肢浮肿的患者9例(14.1％);由于输尿管受压梗阻导致排尿困难的患者34例(53.1％),其中无尿并发展为急性肾衰竭的病例6例(9.4％).通过激素及免疫抑制治疗后,使用环磷酰胺配合激素治疗的患者预后可能较吗替麦考酚酯更好.结论 腹膜后纤维化患者常出现背痛、腹痛、排尿困难、低热等症状,经过激素及免疫抑制剂治疗后,大部分患者病情可以达到缓解,环磷酰胺可能比吗替麦考酚酯有更好的疗效.

摘要： 目的：探讨腹膜后纤维化的超声图像特点及其诊断价值. 方法：收集2015年2月至2017年12月于首都医科大学附属北京世纪坛医院超声科诊断的RPF病例12例,回顾性分析其临床表现、实验室检查、超声声像图特点、其他影像学特征及治疗方法. 结果：12例患者,男女比例2.25:1,平均年龄61.2岁,11例(91.6％)经CT证实,5例(41.6％)经PET/CT证实,7例(58.3％)经超声造影证实,1例(8.3％)经病理证实为RPF.最常见的就诊原因是腹痛和下肢肿胀,实验室检查红细胞沉降率7例(58.3％)增高,C反应蛋白(CRP)8例(66.6％)增高,血清总补体7例(58.3％)增高,免疫球蛋白G(IgG)4例(33.3％)增高;超声声像图均表现为腹膜后弥漫性低回声包绕腹主动脉,其中,8例(66.6％)包绕并挤压下腔静脉,引起下肢肿胀,5例(41.6％)病变延伸及髂动脉,7例(58.3％)包绕一侧或双侧输尿管并引发肾积水.部分患者应用激素和免疫治疗后可见腹膜后纤维化组织明显缩小. 结论：超声可直接显示腹膜后腹主动脉周围的纤维化组织及肾盂输尿管积水的超声表现,有较高的诊断价值.

摘要： 目的：分析腹膜后纤维化的影像学表现,提高诊断水平.方法：回顾性分析、总结本院2007年1月-2014年1月6例经病理证实的腹膜后纤维化(RPF)病例,其中男性4例,女性2例,平均年龄50岁,全部行CT扫描及增强扫描.结果：6例中病变均位于腹膜后,肿块型1例,弥漫性5例.CT平扫腹膜后密度腹膜后密度弥漫性或均匀或不均匀软组织肿块影,增强显示不同程度强化.结论：CT检查是发现病变和诊断腹膜后纤维化的重要手段,通过CT表现,结合病史,对疾病分期及治疗效果提供帮助.

摘要： 腹膜后纤维化是腹膜后结缔组织广泛纤维化,因压迫血管神经、胃肠道和输尿管等导致临床梗阻症状,常见肾积水和肾功能衰竭.常见原因为药物、肿瘤、感染、外伤或手术等因素引起的自身免疫反应.临床症状缺乏特异性,以腹痛和腰背疼痛多见,诊断主要依据影像学检查和活检病理.治疗目前尚无统一认识,主要包括抑制炎性反应、解除梗阻、保护肾功能,根据情况选用药物及手术治疗.中医药治疗可以根据辨证论治而独辟蹊径,往往收到较好疗效.本病可以用中医理论”络病学“的观点解释，辨证多属本虚标实，平素脾肾气虚或久病气虚，气虚运行不畅则气血瘀阻，兼之水谷精微不能正常运化，酿生痰饮，最终导致痰瘀互结，络脉不通。络脉瘀阻不通是基本病理变化。治疗需化痰软坚散结、活血化瘀通络兼补气血，按补阳还五汤之意选药加减，重用补气药如黄芪、党参、白术、茯苓补益元气，意在气旺则血行，血行则络通，络通则瘀去，用地龙、川芎、王不留行、川牛膝、赤芍活血化瘀、行气通络，特别是地龙通经活络，力专善走，并引药深入络脉，整个方子标本兼治，补气健脾肾以指标，活血化瘀通络散结以治标，标本兼顾，使补气而不塞滞，活血而不伤正。

摘要： 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)是主要侵犯腹膜后结缔组织的疾病的一种少见疾病，系腹膜后结缔组织发生广泛纤维化后压迫血管、神经、胃肠道和输尿管等出现的一系列临床症状，而以RPF致输尿管周围发生纤维化粘连，包绕压迫上尿路引起肾积水和肾功能衰竭最为常见。本文介绍了一例特发性腹膜后纤维化伴右肾右输尿管积水的临床表现和诊断。

摘要： 目的：探讨腹膜后纤维化(Retroperitoneal fibrosis，RPF)的CT表现特点。rn 方法：选择6例行CT平扫和增强扫描最后病理证实为RPF的患者，分析其CT图像特点。rn 结果：RPF的CT表现为腹膜后弥漫性斑块或肿块及腹膜后脏器的受累，多伴有肾盂积水和输尿管扩张。rn 结论：CT在RPF的诊断中起重要作用，如腹膜后出现弥漫斑块或肿块样病变合并肾及输尿管积水时应考虑到本病诊断。

摘要： 腹膜后纤维化(RPF)是一种腹膜后纤维脂肪组织增生为特征的非特异性非化脓性炎症引起的腹膜后广泛纤维化，随着病情的进一步发展，可造成腹膜后空腔器官受压而发生梗阻。国内外文献报道的药物治疗是糖皮质激素联合免疫抑制剂，本科采用中西医结合方法治疗2例取得较好疗效，现进行报告。

摘要： 本文介绍了因"头晕、眶周肿胀、下肢浮肿伴间断发热、头痛、腰痛一年余"入院一例腹膜后纤维化合并眶内炎性假瘤患者的基本情况。

摘要： 本发明提供了一种组蛋白去乙酰化酶HDAC6的抑制剂在制备防治腹膜透析后腹膜纤维化的药物中的用途。本发明使用Tubastatin A（TA）抑制HDAC6，可减轻高糖腹膜透析液刺激的腹膜病理学改变，改善腹膜功能。本发明的机制包括抑制纤维化信号通路，抑制炎症信号通路和炎症因子的释放，减少血管新生。因此，HDAC6可能成为防治腹膜纤维化的重要靶点。

摘要： 本发明涉及用于预防或治疗受试者的各种纤维化疾病及病状，包括肺纤维化、肝纤维化、皮肤纤维化和心脏纤维化的经取代的芳族化合物，其中所述化合物具有下式：或其药学上可接受的盐，其中A为C5烷基、C6烷基、C5烯基、C6烯基、C(O)‑(CH2)n‑CH3或CH(OH)‑(CH2)n‑CH3，其中n为3或4；R1为H、OH或F；R2为H、OH、F或CH2‑OH；R3为H、OH、F或CH2Ph；R4为H、OH或F；Q为1)(CH2)mC(O)OH，其中m为1或2，2)CH(CH3)C(O)OH，3)C(CH3)2C(O)OH，4)CH(F)‑C(O)OH，5)CF2‑C(O)OH，或6)C(O)‑C(O)OH。

摘要： 本发明提供一种抗腹膜纤维化和感染的腹膜透析液：所述腹膜透析液中包括电解质和渗透剂，还包括莪术二酮。其中的电解质包括氯化钠、氯化钙、氯化镁中的一种或多种；渗透剂包括葡萄糖、葡聚糖、果糖中的一种或多种，腹膜透析液还可以包括缓冲碱，缓冲碱为乳酸盐和/或碳酸氢盐，莪术二酮的含量为0.03％至2％w/v，莪术二酮对在抗腹膜纤维化中起关键作用，本发明腹膜透析液采用合理配方，能够具有更好的抗腹腊维化和感染作用，提高超滤效率。

摘要： 本发明提供了组蛋白甲基转移酶DOT1L的抑制剂在制备预防或者治疗腹膜透析后腹膜纤维化的药物中的用途。本发明使用EPZ5676抑制组蛋白赖氨酸甲基转移酶DOT1L，可减轻高糖腹膜透析液损伤引起的腹膜病理学改变，改善腹膜功能。本发明的抑制机制主要为EPZ5676抑制了腹膜间皮细胞‑间充质转分化，并且降低了炎症细胞浸润，尤其是巨噬细胞的浸润。因此，DOT1L可成为预防或者治疗腹膜纤维化的重要靶点，其相关的抑制剂有望成为临床用药，用于预防或者治疗腹膜透析相关腹膜纤维化的发生。

摘要： 本发明提供了组蛋白甲基转移酶EZH2的抑制剂在制备防治腹膜透析后腹膜纤维化的药物中的用途。所述的组蛋白甲基转移酶EZH2的抑制剂为3‑DZNeP。本发明使用3‑DZNeP抑制组蛋白甲基转移酶EZH2，可减轻高糖腹膜透析液刺激引起的腹膜病理学改变，改善腹膜功能。本发明的抑制机制包括抑制纤维化信号通路，抑制炎症信号通路和炎症因子的释放，减少血管新生等。因此，EZH2可成为防治腹膜纤维化的重要靶点，其相关的抑制剂有望成为临床用药用于防治腹膜透析后腹膜纤维化的发生。

摘要： 本发明提供了一种组蛋白去乙酰化酶HDAC6的抑制剂在制备防治腹膜透析后腹膜纤维化的药物中的用途。本发明使用Tubastatin A（TA）抑制HDAC6，可减轻高糖腹膜透析液刺激的腹膜病理学改变，改善腹膜功能。本发明的机制包括抑制纤维化信号通路，抑制炎症信号通路和炎症因子的释放，减少血管新生。因此，HDAC6可能成为防治腹膜纤维化的重要靶点。

摘要： 本发明涉及用于预防或治疗受试者的各种纤维化疾病及病状，包括肺纤维化、肝纤维化、皮肤纤维化和心脏纤维化的经取代的芳族化合物，其中所述化合物具有下式：或其药学上可接受的盐，其中A为C5烷基、C6烷基、C5烯基、C6烯基、C(O)-(CH2)n-CH3或CH(OH)-(CH2)n-CH3，其中n为3或4；R1为H、OH或F；R2为H、OH、F或CH2-OH；R3为H、OH、F或CH2Ph；R4为H、OH或F；Q为1)(CH2)mC(O)OH，其中m为1或2，2)CH(CH3)C(O)OH，3)C(CH3)2C(O)OH，4)CH(F)-C(O)OH，5)CF2-C(O)OH，或6)C(O)-C(O)OH。

摘要： 本发明属于腹膜透析技术领域，具体涉及一种预防和降低腹膜纤维化的腹膜透析液，由如下质量百分比的组份组成：葡萄糖1.5％‑4.25％，氯化钠0.3％‑0.6％，氯化钙0.01％‑0.03％，氯化镁0.002％‑0.006％，乳酸钠0.2％‑0.5％，氨甲环酸0.01％‑0.5％，余量为注射用水。本发明经过长期研究得到的新型腹膜透析液能够解决现有透析液长期使用造成腹膜纤维化的问题，使得腹膜纤维化的趋势降低，超滤功能增加，透析作用增强，达到治疗效果且对于长期透析患者能够延长其透龄。

摘要： 本发明公开了罗马蜗牛凝集素在制备用于诊断腹膜后纤维化的试剂中的用途。本发明通过采用凝集素微阵列检测IgG4‑RD患者血清IgG4分子表面与凝集素特异性结合的聚糖谱，结果显示，HPA凝集素结合聚糖的含量在IgG4‑RD患者中是降低的。由于HPA凝集素是特异性结合N‑乙酰半乳糖胺，这表明N‑乙酰半乳糖胺糖基化水平在IgG4‑RD患者中的表达是减少的。进一步研究三个亚组的IgG4‑RD糖基化表达，结果显示HPA凝集素结合聚糖水平在腹膜后纤维化的病人中的表达量最低。降低的HPA凝集素结合聚糖水平可被用作诊断腹膜后纤维化的生物学标志物。

摘要： 本发明公开了罗马蜗牛凝集素在制备用于诊断腹膜后纤维化的试剂中的用途。本发明通过采用凝集素微阵列检测IgG4‑RD患者血清IgG4分子表面与凝集素特异性结合的聚糖谱，结果显示，HPA凝集素结合聚糖的含量在IgG4‑RD患者中是降低的。由于HPA凝集素是特异性结合N‑乙酰半乳糖胺，这表明N‑乙酰半乳糖胺糖基化水平在IgG4‑RD患者中的表达是减少的。进一步研究三个亚组的IgG4‑RD糖基化表达，结果显示HPA凝集素结合聚糖水平在腹膜后纤维化的病人中的表达量最低。降低的HPA凝集素结合聚糖水平可被用作诊断腹膜后纤维化的生物学标志物。