脂蛋白肾病

摘要： 40岁男性患者,2004年自体肾活检(两次)均符合“脂蛋白肾病”,肾移植术后5年出现蛋白尿、血清肌酐升高,血载脂蛋白E(ApoE)高,肾活检示移植肾脂蛋白肾病,ApoE基因突变(p.L162-K164del),同时携带ANLNR39X突变基因,诊断为移植肾脂蛋白肾病复发,予9次双重血浆置换联合非诺贝特治疗后,血ApoE水平下降,重复肾活检肾小球毛细血管袢脂蛋白栓子未消失。

摘要： 慢性肾脏病起病隐匿,起病初期常无明显症状,容易被忽视,发病率逐年升高,肾脏病对人们的生活质量有很大的影响,而脂蛋白肾病是一种罕见的肾小球疾病,临床案例少,西医无明确的诊疗方案,如何从中医方面进行诊治,提高疗效和生活质量,成为中医临床研究的一个方向.

摘要： 近期重庆市中医院肾病科收治脂蛋白肾病(Lipoprotein glomerulopathy,LPG)1例.现回顾分析病例资料、中西医诊疗及随访情况,并进行文献复习、中医传统理论阐述及讨论.以提高临床对中医药诊治该病的认识.

摘要： 脂蛋白肾病(lipoprotein glomerulopathy,LPG)是一种全球少见的以肾小球毛细血管袢内脂蛋白栓子形成及血脂代谢异常为主要表现的肾脏疾病.其发病机制尚不明确,目前认为主要是载脂蛋白E(apolipoprotein E,Apo E)基因突变所致.LPG临床上以蛋白尿、血浆Apo E升高为特征,常伴有高脂血症,但无其它脏器脂质代谢异常的损伤表现.其组织病理学特征是肾小球毛细血管腔扩张,腔内充以大量脂蛋白栓子.目前尚无有效的方法治疗LPG,临床上主要以降低血脂、减少蛋白尿、延缓肾功能进展等对症治疗为主.为更全面了解LPG,该文就其发病机制、治疗现状作一综述.

摘要： 目的:加深对脂蛋白肾病的临床认识。方法:回顾性分析2017年6月川北医学院附属医院肾内科收治1例脂蛋白肾病患者的临床特征、实验室检查指标、诊疗经过及治疗转归,并结合相关文献复习展开讨论。结果:患者,50岁,男性,以反复颜面及双下肢浮肿为主要临床表现,考虑为肾病综合症,给予激素及免疫抑制剂治疗后症状缓解不明显,实验室指标加重,行肾穿刺活检术诊断为脂蛋白肾病,给予调脂、减少尿蛋白、保肾等治疗后,患者浮肿消退,白蛋白、血脂恢复正常范围,肾功能无明显恶化,进入临床随访观察阶段。结论:脂蛋白肾病是一种罕见的遗传性肾脏疾病,发病率低,以不同程度蛋白尿为主要表现,对激素、细胞毒性药物治疗无效,后期多进展为慢性肾功能衰竭,预后差。需引起广大临床医师的重视。

摘要： 脂蛋白肾病(lipoprotein glomerulopathy,LPG)是一种与脂类代谢异常密切相关的肾小球疾病,以蛋白尿、血浆载脂蛋白ApoE 升高为主要临床特征,肾小球内大量脂蛋白栓子阻塞毛细血管为主要组织学特征的一种少见疾病.绝大多数LPG患者伴有血脂升高，以血浆ApoE水平异常升高为主。部分患者有明确的家族史，目前大多数学者支持ApoE基因突变或缺失致脂蛋白代谢异常导致LPG这一观点。脂蛋白肾病主要累及肾脏，且以肾小球病变为主，而组织学特征性改变是诊断脂蛋白肾病重要的证据。LPG治疗目前尚无有效的治疗方法，糖皮质激素、细胞毒药物及抗凝药物均无明显疗效，有报道降脂、血浆置换、免疫吸附对治疗LPG有一定疗效，但仍存在争议。目前对LPG的治疗包括一般治疗、降脂治疗、免疫吸附及血浆置换、肾移植、以及中西医结合治疗。

摘要： 患儿,女,9岁,于2015.03.6因"尿频"于当地医院就诊,查尿常规提示血尿、蛋白尿,ASO、C3、肾功能正常,未测血脂,给予口服"头孢克洛"抗感染治疗1周后尿频症状消失,24小时尿蛋白定量增高,至我院就诊.入院查体:身高122cm,体重25Kg,血压120/77mmHg,全身无明显水肿,咽腔无充血,双侧扁桃体约Ⅱ°肿大,心肺腹及神经系统查体未见明显异常.既往体质一般,无紫癜、颜面部红斑、肉眼血尿、乙肝病毒感染、光敏感等病史.第2胎,第1产,足月,因"羊水过少"行"剖官产",患儿父亲患有"脂肪肝",家族中无与患儿类似疾病史.对该病例进行了实验室检查，分析了肾脏病理，给予口服”阿托伐他汀”降脂治疗，实验室检查提示血脂及低密度脂蛋白降至正常，尿蛋白明显减少，尿沉渣未见异常红细胞，病情明显好转。rn 脂蛋白肾病的发病机制目前尚未阐明，目前研究表明与APOE基因突变及巨噬细胞的Fc受体有关。脂蛋白肾病目前尚无特效治疗，降脂疗法、血浆置换及免疫吸附可延缓疾病进展。本例给予降脂治疗后取得了显著的疗效。国外有报道称LPG肾移植后移植肾出现复发的病例，近年也有报道称LGP发展至ESRD行肾移植10年随访过程中未有复发的迹象，肾移植仍然可以作为继发于LPG的ESRD患儿一个不错的选择。

摘要： 目的：分析脂蛋白肾病患者的临床特征及肾活检组织学、免疫组化和超微结构特点。rn 方法：回顾性分析8例经肾活检病理及免疫病理证实为脂蛋白肾病患者的临床表现、肾脏损害的实验室检查特征及血脂分析结果，并对肾活检组织学免疫组化特点及超微结构改变进行分析。rn 结果：全部患者都有大量蛋白尿及镜下血尿，均存在不同程度的贫血，血清甘油三酯及apoB、apoE水平显著升高，总胆固醇正常或轻度增高，B超检查全部患者双肾体积均增大．肾活检组织光镜下肾小球体积明显增大，袢高度扩张，袢内见层状改变的大小不同、多少不等的“栓子”。油红0染色阳性。本组8例患者中4例存在与肾小球病变不相符的小管-间质病变和血管病变。免疫荧光染色证实“栓子”富apoB、apoE，超微结构观察证实“栓子”内含颗粒状的嗜锇脂质空泡。rn 结论：本组脂蛋白肾病患者除存在与文献报告相同的临床特征及组织学、超微结构特点外，尚发现既往文献未曾报道过的一些临床病理特点。

摘要： 本发明提供了一种从血清中提取载脂蛋白B的方法及载脂蛋白B，涉及生物化学技术领域，本发明提供的从血清中提取载脂蛋白B的方法，包括将血清预处理后得到的载脂蛋白B粗样品经疏水层析，洗脱得到所述载脂蛋白B。本发明选用疏水层析的方法提取载脂蛋白B，显著提高了载脂蛋白B的纯化效率，既缓解了现有技术中应用化学沉淀法提取蛋白纯度低的问题，又避免了超速离心法成本高的问题，还能够大大提高提取得到的载脂蛋白B的浓度和纯度。并且，该方法操作简单，成本低廉，对设备及技术人员要求不高，易于推广应用。此外，还具有提取效果明显，回收率高，可处理量大的优点，为实现工业化大生产提供基础。

摘要： 本发明提供了一种从血清中浓缩提取脂类、脂蛋白和载脂蛋白的新方法。该方法充分利用阴离子沉淀剂和二价金属阳离子沉淀剂的搭配使用，采用合适的沉淀剂浓度，并控制沉淀时间，使得到的溶解液中各种成分的比例接近原血清中各种成分的比例，且减少了操作步骤。所得的血清脂类、脂蛋白和载脂蛋白仍保持较好的水溶性和生物活性。该法简单、高效，适合大规模制备，具有良好的应用前景。

摘要： 本发明提供用于在患者中减少ApoCIII mRNA和蛋白质的表达以治疗、预防、延迟或改善弗雷德里克森I型血脂异常/FCS/LPLD的方法、化合物和组合物。所述方法、化合物和组合物在所述患者中增高HDL水平和/或改良TG与HDL之比和减少血浆脂质和血浆葡萄糖，并且可用于治疗、预防、延迟或改善胰腺炎、心血管疾病或代谢病症或其相关症状中的任何一种或多种。

摘要： 本发明提供了一种用于降低体内胆固醇酯转移蛋白介导的胆固醇酯在高密度脂蛋白(HDL)和低密度脂蛋白(LDL)之间转移的方法，所述方法包括施用治疗有效量的一种或者多种下述化合物：其中R为甾醇或者甾烷醇(stanol)部分，R2源于抗坏血酸，R3为氢或者任意的金属，碱土金属，或者碱金属；及其所有的盐，因此血浆HDL和LDL由于这种给药方式得以控制。

摘要： 本文公开了使用RNA复合纳米颗粒(例如，RNA模板化的脂蛋白颗粒、miRNA‑高密度脂蛋白颗粒)治疗眼部病症、损伤和感染的纳米结构、组合物和方法。在局部治疗中考虑了这些纳米结构。

摘要： 本发明涉及一种分离血清中高密度脂蛋白的装置，其包括具有管道且所述的管道的两端与外界连通的管体、设置在所述的管体的管道内的过滤组件，所述的过滤组件包括低密度脂蛋白阻隔滤膜，所述的低密度脂蛋白阻隔滤膜通过将滤膜浸泡在处理液中，然后经干燥制得；所述的处理液包括浓度为20～30mg/mL的低密度脂蛋白阻隔试剂、0.2～0.3M的MgCl2、质量浓度为0.016％～0.024％的防腐剂以及水。本发明的设备成本低、普及率高、易于制备获得，且反应快速，操作方便。

摘要： 一种用于同时检测脂蛋白亚组分胆固醇和脂蛋白颗粒浓度的检测系统，其特征在于：该系统包括样本容器、试剂容器、清洗液容器，反应模块，第一检测模块和第二检测检测模块；所述的样本容器通过管道连接于第一检测模块的进口管道上，所述的清洗液容器通过管道连接于样本容器与第一检测模块连接的管道上；所述的第一检测模块的出口与反应模块的进口通过管道连接，所述的试剂容器通过管道连接于第一检测模块与反应模块相连接的管道上；所述的反应模块的出口端连接第二检测模块。具有既可以检测脂蛋白胆固醇亚组份，又可以检测脂蛋白颗粒浓度的检测系统，而不必分两次检测，节省了时间和成本的优点。

摘要： 本发明提供了一种从血清中提取载脂蛋白B的方法及载脂蛋白B，涉及生物化学技术领域，本发明提供的从血清中提取载脂蛋白B的方法，包括将血清预处理后得到的载脂蛋白B粗样品经疏水层析，洗脱得到所述载脂蛋白B。本发明选用疏水层析的方法提取载脂蛋白B，显著提高了载脂蛋白B的纯化效率，既缓解了现有技术中应用化学沉淀法提取蛋白纯度低的问题，又避免了超速离心法成本高的问题，还能够大大提高提取得到的载脂蛋白B的浓度和纯度。并且，该方法操作简单，成本低廉，对设备及技术人员要求不高，易于推广应用。此外，还具有提取效果明显，回收率高，可处理量大的优点，为实现工业化大生产提供基础。

摘要： 提供利用含载脂蛋白E的高密度脂蛋白的值对冠心病发病风险的评价方法。[解决手段]提供判断被检测个体冠心病发病风险的方法，其包括测定由被检测个体中采集的被检测个体的试验样品中的(i)含载脂蛋白E(ApoE)的高密度脂蛋白(HDL)的值、(ii)含ApoE的HDL相对于HDL的比率、(iii)小而密低密度脂蛋白(Small Dense LDL)相对于含ApoE的HDL的比率、(iv)含ApoE的HDL相对于高密度脂蛋白2亚型(HDL2)的比率、(v)含ApoE的HDL相对于高密度脂蛋白3亚型(HDL3)的比率中至少一项，被检测个体的试验样品中含ApoE的HDL减少、含ApoE的HDL相对于HDL的比率的减少、Small Dense LDL相对于含ApoE的HDL的比率的增加、含ApoE的HDL相对于HDL2的比率的减少、或者含ApoE的HDL相对于HDL3的比率的减少，可作为判断前述被检测个体将来发生冠心病风险的评价方法。

摘要： 本发明提供用于在患者中减少ApoCIII mRNA和蛋白质的表达以治疗、预防、延迟或改善弗雷德里克森I型血脂异常/FCS/LPLD的方法、化合物和组合物。所述方法、化合物和组合物在所述患者中增高HDL水平和/或改良TG与HDL之比和减少血浆脂质和血浆葡萄糖，并且可用于治疗、预防、延迟或改善胰腺炎、心血管疾病或代谢病症或其相关症状中的任何一种或多种。